Rymphysia 500 mg inf. sol. (pwdr. + solv.)

Notice : Information de l'utilisateur
Rymphysia 500 mg, poudre et solvant pour solution pour perfusion
Rymphysia 1 000 mg, poudre et solvant pour solution pour perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
Ce médicament fait l'objet d'une surveillance supplémentaire qui permettra l'identification rapide
de nouvelles informations relatives à la sécurité. Vous pouvez y contribuer en signalant tout effet
indésirable que vous observez. Voir en fin de rubrique 4 comment déclarer les effets indésirables.
Veuillez lire attentivement cette notice avant d'utiliser ce médicament car elle contient des
informations importantes pour vous.
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d'autres questions, interrogez votre médecin ou votre professionnel de santé.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d'autres personnes. Il
pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre
professionnel de santé. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné
dans cette notice. Voir rubrique 4
Que contient cette notice ? :
1.
Qu'est-ce que Rymphysia et dans quels cas est-il utilisé ?
2.
Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Rymphysia ?
3.
Comment utiliser Rymphysia ?
4.
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5.
Comment conserver Rymphysia ?
6.
Contenu de l'emballage et autres informations.
1.
Qu'est-ce que Rymphysia et dans quels cas est-il utilisé ?
Qu'est-ce que Rymphysia ?
Ce médicament contient la substance active « alpha-1 antitrypsine humaine ». Il s'agit d'un composant
normal du sang et que l'on trouve dans les poumons. Sa principale fonction est de protéger le tissu
pulmonaire en limitant l'action d'une certaine enzyme, appelée élastase neutrophile. L'élastase
neutrophile peut causer des dommages si son action n'est pas contrôlée (par exemple, en cas de déficit
en alpha-1 antitrypsine).
Dans quels cas Rymphysia est-il utilisé ?
Ce médicament est utilisé chez les adultes présentant un déficit sévère avéré en alpha-1 antitrypsine
(également appelé déficit en inhibiteur d'alpha-1 protéinase) qui ont développé une maladie des
poumons, appelée emphysème.
L'emphysème se développe lorsque le déficit en alpha-1 antitrypsine entraîne une maladie dans
laquelle l'élastase neutrophile n'est pas correctement contrôlée, ce qui endommage les minuscules
sacs alvéolaires des poumons au travers desquels l'oxygène passe dans l'organisme. À cause de ces
dommages, les poumons ne fonctionnent pas correctement.
L'utilisation régulière de ce médicament augmente les taux d'alpha-1 antitrypsine dans le sang et les
poumons, protégeant ainsi les poumons en limitant l'action de « l'élastase neutrophile » et en
ralentissant la progression de l'emphysème. En revanche, cela ne devrait pas réparer les dommages
déjà causés.
1
Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Rymphysia ?
N'utilisez jamais Rymphysia :
Si vous êtes allergique à l'alpha-1 antitrypsine humaine ou à l'un des autres composants
contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.
Si vous présentez un faible taux sanguin d' immunoglobulines du type A (IgA) et avez
développé des anticorps contre ces immunoglobulines.
N'utilisez pas Rymphysia si vous êtes concerné(e) par une des situations ci-dessus.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou professionnel de santé avant d'utiliser Rymphysia.
Informations sur les réactions allergiques
Vous pourriez être allergique à Rymphysia, même si vous avez antérieurement reçu des médicaments
similaires sans présenter de problèmes de tolérance.
Des réactions allergiques sévères peuvent survenir dans certains cas.
Votre médecin vous expliquera les signes de réactions allergiques (par exemple frissons, bouffées
de chaleur, battement de coeur plus rapide, chute de la tension artérielle, vertiges, éruption cutanée,
urticaire, démangeaisons, difficulté à respirer ou à avaler et gonflement des mains, du visage ou de
la bouche) ; voir également « Réactions allergiques » dans la rubrique 4.
Si la réaction est grave, votre médecin ou professionnel de santé peut décider de ralentir ou
d'arrêter complètement la perfusion. Il pourra ensuite commencer le traitement de la réaction
allergique.
Informez immédiatement votre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez de telles
réactions pendant la perfusion. En cas de traitement à domicile ou d'auto-administration, arrêtez
immédiatement la perfusion et contactez votre médecin ou professionnel de santé.
Possibilité d'infection
Rymphysia est fabriqué à partir de plasma humain (c'est la partie liquide du sang dépourvue de
cellules sanguines).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont
mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients. Celles-ci
comprennent :
Une sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs
risquant d'être porteurs d'infections.
Le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/infections.
La mise en oeuvre, dans le procédé de fabrication des médicaments, d'étapes capables
d'éliminer ou d'inactiver les virus.
Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés,
le risque de transmission d'une infection ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique également à
tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures mises en place sont considérées comme efficaces pour des virus enveloppés comme le
virus de l'immunodéficience humaine (VIH),les virus de l'hépatite B et de l'hépatite C, et pour les
virus non enveloppés de l'hépatite A et le parvovirus B19.
2
Tabagisme
Étant donné que la fumée de tabac est un facteur de risque important d'apparition et de progression de
l'emphysème, il est fortement recommandé d'arrêter de fumer et d'éviter le tabagisme passif.
Enfants et adolescents
Ce médicament n'est pas destiné à être utilisé chez les enfants ou les adolescents de moins de 18 ans.
Autres médicaments et Rymphysia
Informez votre médecin ou professionnel de santé si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez
prendre tout autre médicament. Cela comprend les médicaments obtenus sans ordonnance et les
médicaments à base de plantes.
Cette information est nécessaire car Rymphysia peut modifier la façon dont certains autres
médicaments agissent. De même, certains autres médicaments peuvent modifier la façon dont
Rymphysia agit.
Grossesse, allaitement et fertilité
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
demandez conseil à votre médecin ou professionnel de santé avant de prendre ce médicament.
Dans la mesure où l'alpha-1 antitrypsine est un composant normal du sang humain, la dose
recommandée de ce médicament ne devrait pas être nocive pour l'enfant à naître. Cependant, dans la
mesure où il n'existe pas d'informations concernant la sécurité de l'utilisation de Rymphysia pendant
la grossesse, si vous êtes enceinte, ce médicament ne doit vous être donné qu'avec précaution.
On ne sait pas si Rymphysia passe dans le lait maternel. Si vous allaitez, votre médecin vous
expliquera les risques et les bénéfices associés à la prise de ce médicament.
On ne dispose pas de données relatives à l'effet sur la fertilité, mais comme l'alpha-1 antitrypsine est
un composant normal du sang humain, aucun effet indésirable sur la fertilité n'est attendu si vous
utilisez Rymphysia à la dose recommandée.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Rymphysia peut avoir un léger effet sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des outils ou
des machines. Si vous ressentez des vertiges ou de la fatigue, vous ne devez pas conduire des
véhicules ou utiliser des outils ou des machines.
Rymphysia contient du sodium
R
ymphysia 500 m
g poudre et solvant pour solution pour perfusion :
Ce médicament contient 86,2 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par
flacon de 25 mL Cela équivaut à 4,31 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé
de sodium pour un adulte.
3
ymphysia 1 000
m
g poudre et solvant pour solution pour perfusion :
Ce médicament contient 172,4 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par
flacon de 50 mL. Cela équivaut à 8,62 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé
de sodium pour un adulte.
3.
Comment utiliser Rymphysia
Rymphysia est administré par perfusion dans une veine. Un professionnel de santé expérimenté dans
le traitement du déficit en alpha-1 antitrypsine supervisera les premières perfusions.
Traitement à domicile/auto-administration
Après les premières perfusions, la personne chargée de vos soins ou vous-même pourriez également
administrer Rymphysia, mais seulement après avoir reçu une formation appropriée. Si votre médecin
décide que vous pouvez recevoir votre traitement à domicile/par auto-administration, il vous fournira
des informations sur la façon :
de préparer et d'administrer ce médicament (consultez les instructions à la fin de cette
notice) ;
de garder le médicament stérile (techniques aseptiques de perfusion) ;
de tenir un livret de traitement ;
d'identifier des effets indésirables, notamment les signes de réactions allergiques, et les
mesures à prendre si de tels effets se manifestent (voir également rubrique 2 et rubrique 4).
Votre médecin ou votre professionnel de santé vérifiera régulièrement votre technique de perfusion ou
celle de la personne chargée de vos soins pour s'assurer qu'elle reste adéquate.
Dose
La quantité de Rymphysia qui vous sera administrée dépend de votre poids corporel. La dose
recommandée est de 60 mg par kg de poids corporel et doit être administrée une fois par semaine. La
perfusion durera environ 15 à 30 minutes. Votre médecin déterminera la dose et le débit de perfusion
appropriés en se basant sur votre poids et votre tolérance à la perfusion.
Si vous avez utilisé plus de Rymphysia que vous n'auriez dû
Prenez immédiatement contact avec votre médecin, votre pharmacien ou le Centre Antipoison
(070/245.245) si vous pensez avoir utilisé plus de Rymphysia que vous n'auriez dû. Ils prendront les
mesures appropriées. Les conséquences d'un surdosage ne sont pas connues.
Si vous oubliez d'utiliser Rymphysia
Si vous oubliez de vous faire administrer une perfusion, effectuez immédiatement l'administration
suivante et continuez ensuite en respectant les intervalles réguliers recommandés par votre médecin ou
professionnel de santé.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous arrêtez d'utiliser Rymphysia
N'arrêtez pas de prendre ce médicament sans consulter votre médecin ou professionnel de santé. Votre
affection pourrait s'aggraver en cas d'arrêt du traitement par Rymphysia.
4.
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde. Ces effets indésirables peuvent survenir même
4
Réactions allergiques
Avertissez immédiatement votre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez l'un des effets
indésirables graves suivants pendant l'administration de Rymphysia, vous pourriez avoir besoin d'une
prise en charge médicale urgente :
frissons ou bouffées de chaleur,
accélération des battements du coeur, chute de la pression artérielle ou vertiges,
éruption cutanée, urticaire ou démangeaisons
difficultés à respirer ou à avaler, et gonflement des mains, du visage ou de la bouche
Avertissez immédiatement votre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez l'un des effets
indésirables graves décrits ci-dessus.
Si votre réaction est grave, votre médecin ou professionnel de santé peut décider de ralentir ou
d'arrêter complètement la perfusion. Il pourra ensuite commencer le traitement de la réaction
allergique.
En cas de traitement à domicile ou par auto-administration, arrêtez immédiatement la perfusion et
contactez votre médecin ou professionnel de santé.
Les réactions allergiques sont
peu fréquentes et
peuvent concerner jusqu'à 1 personne sur
100.
Les réactions allergiques graves sont
très rares et peuvent concerner jusqu'à 1 personne sur
10 000.
Cela peut survenir même si vous n'avez montré aucun signe d'allergie lors des perfusions
précédentes.
Autres effets indésirables
Avertissez votre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez l'un des effets indésirables
suivants :
Très fréquents : pouvant concerner plus de 1 personne sur 10
bronchite (toux persistante, production de mucus, respiration sifflante, difficultés à respirer),
infection des voies respiratoires supérieures (rhume, syndrome pseudo-grippal),
maux de tête,
toux,
mal de gorge (douleur pharyngolaryngée).
Fréquents : pouvant concerner jusqu'à 1 personne sur 10
altération du goût (dysgueusie),
gêne au niveau de la tête, migraine,
somnolence,
affections oculaires (yeux rouges, irritation et trouble de la vision),
écoulement nasal (rhinorrhée),
irritation de la gorge,
ballonnements, diarrhée, aphtes dans la bouche, vomissements,
douleur ou gêne dans la poitrine,
fièvre et sensation de malaise (syndrome pseudo-grippal),
douleur et ecchymose au site d'injection,
épuisement, léthargie,
gêne ou douleur musculaire (myalgie),
sensation générale d'inconfort, de maladie ou de malaise sans cause précise (malaise).
5
sensation de faiblesse,
sensation d'être différent(e) de la normale,
réactions au site d'injection, comme ecchymose, douleur et éruption cutanée.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre professionnel de
santé. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous
pouvez également déclarer les effets indésirables directement via :
Belgique
Luxembourg
Agence fédérale des médicaments et des
Centre Régional de Pharmacovigilance de
produits de santé
Nancy
Division Vigilance
Bâtiment de Biologie Moléculaire et de
Avenue Galilée 5/03
Boîte Postale 97
Biopathologie (BBB)
1210 BRUXELLES
1000 Bruxelles
CHRU de Nancy ­ Hôpitaux de Brabois
Madou
Rue du Morvan
Site internet:
54 511 VANDOEUVRE LES NANCY
www.notifieruneffetindesirable.be
CEDEX
e-mail: adr@afmps.be
Tél: (+33) 3 83 65 60 85 / 87
e-mail: crpv@chru-nancy.fr
ou
Direction de la Santé
Division de la Pharmacie et des Médicaments
20, rue de Bitbourg
L-1273 Luxembourg-Hamm
Tél.: (+352) 2478 5592
e-mail: pharmacovigilance@ms.etat.lu
Link pour le formulaire :
https://guichet.public.lu/fr/entreprises/sectoriel
/sante/medecins/notification-effets-
indesirables-medicaments.html
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité
du médicament.
5.
Comment conserver Rymphysia ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l'emballage extérieur et
l'étiquette du flacon après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver à une température ne dépassant pas 25°C. Ne pas congeler. À conserver dans l'emballage
d'origine à l'abri de la lumière.
Après reconstitution, la solution doit être utilisée immédiatement. Si ce n'est pas possible, les
solutions peuvent être conservées pendant un maximum de 3 heures à température ambiante (jusqu'à
25°C). Ne pas congeler la solution reconstituée.
6
Contenu de l'emballage et autres informations
Ce que contient Rymphysia
-
La
substance active est l'alpha-1 antitrypsine humaine. Un flacon contient environ 500 mg ou
1 000 mg d'alpha-1 antitrypsine humaine.
- Les
autres composants sont le chlorure de sodium et le phosphate monosodique monohydraté.
- Solvant : eau pour préparations injectables.
Comment se présente Rymphysia et contenu de l'emballage extérieur
Poudre et solvant pour solution pour perfusion.
Ce médicament est une poudre qui peut avoir un aspect blanc à blanc cassé, à légèrement verdâtre ou
jaune.
Après reconstitution dans de l'eau pour préparations injectables, la solution doit être transparente,
incolore à légèrement -verdâtre ou jaune, et exempte de particules visibles.
Une boîte contient :
R
ymphysia 500 m
g poudre et solvant pour solution pour perfusion :
Un flacon de poudre de Rymphysia 500 mg.
Un flacon de solvant, contenant 25 mL d'eau pour préparations injectables.
Une aiguille de transfert stérile à deux extrémités.
Un filtre stérile de 20 microns.
R
ymphysia 1 000
m
g poudre et solvant pour solution pour perfusion :
Un flacon de poudre de Rymphysia 1 000 mg.
Un flacon de solvant, contenant 50 mL d'eau pour préparations injectables.
Une aiguille de transfert stérile à deux extrémités.
Un filtre stérile de 20 microns.
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché et fabricant
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse67
1221 Vienne
Autriche
Fabricant
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestraße67
1221 Vienne
Autriche
Baxter AG
Industriestraße 67
1221 Vienne
Autriche
Numéro d'autorisation de mise sur le marché
500 mg : BE598622
1 000 mg : BE598631
Ce médicament est autorisé dans les États membres de l'EEE sous les noms suivants :
Allemagne, Autriche, Belgique, Danemark, Espagne, Finlande, France, Italie, Lettonie, Luxembourg,
Norvège, Pologne, Portugal, Roumanie, Suède, Tchéquie : Rymphysia
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Les informations suivantes sont destinées aux professionnels de santé et aidants/patients
formés :
Instructions générales
Rymphysia doit être administré exclusivement par voie intraveineuse.
Rymphysia doit être reconstitué, administré et manipulé avec précaution en utilisant une
technique d'asepsie pour préserver la stérilité du médicament.
Laisser Rymphysia et le solvant atteindre la température ambiante avant la reconstitution.
Rymphysia doit être administré à température ambiante dans les 3 heures qui suivent la
reconstitution. Les flacons partiellement utilisés doivent être éliminés et ne pas être conservés
en vue d'une utilisation future. La solution ne contient pas de conservateur.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la règlementation en
vigueur.
Reconstitution
1.
Retirer les capsules des flacons de solvant et de médicament.
2.
Nettoyer les surfaces exposées des bouchons avec de l'alcool.
3.
Retirer la coiffe d'une des extrémités de l'aiguille de transfert à deux extrémités. Insérer
l'extrémité exposée de l'aiguille au centre du bouchon du flacon de solvant.
4.
Retirer la coiffe en plastique de l'autre extrémité de l'aiguille de transfert à deux extrémités à
présent insérée dans le bouchon du flacon de solvant. Pour réduire la formation de mousse,
retourner le flacon de solvant et insérer l'extrémité exposée de l'aiguille au centre du bouchon
du flacon du médicament en formant un angle, et en s'assurant que le flacon de solvant reste
positionné au-dessus du flacon de médicament. L'angle d'insertion dirige le flux de solvant sur
le côté du flacon de médicament. Voir la figure ci-dessous. L'espace vide du flacon est suffisant
pour permettre le transfert de la totalité du solvant.
5.
Séparer les deux flacons en retirant le flacon de solvant de l'aiguille de transfert. Cela permet
d'équilibrer la pression résiduelle du flacon de médicament. Ensuite, extraire l'aiguille de
transfert à deux extrémités hors du flacon de médicament et éliminer l'aiguille dans le récipient
de sécurité approprié.
6.
Laisser le flacon en position verticale jusqu'à ce que la plus grande partie du contenu soit
dissoute, puis agiter DÉLICATEMENT jusqu'à ce que la poudre soit complètement dissoute.
La reconstitution ne prend pas plus de 5 minutes pour un flacon de 500 mg et pas plus de 10
minutes pour un flacon de 1 000 mg.
Remarque : Ne pas agiter le contenu du flacon. Ne pas retourner le flacon avant d'être prêt à en
prélever le contenu.
7.
Le médicament reconstitué est une solution incolore ou légèrement jaune à jaune-verdâtre.
8.
Quelques petites particules visibles peuvent parfois persister dans le médicament reconstitué.
Ces particules seront éliminées par le filtre stérile de 20 microns fourni avec le médicament.
Administration
1.
Inspecter visuellement le médicament reconstitué avant l'administration afin de détecter toute
particule ou coloration anormale.
2.
Plusieurs flacons peuvent être regroupés dans un récipient stérile pour solution intraveineuse en
utilisant une technique d'asepsie et une aiguille stérile non fournie avec le médicament.
9
Administrer Rymphysia dans les 3 heures qui suivent la reconstitution afin de réduire le risque
de prolifération microbienne dangereuse. Éliminer tout contenu non utilisé.
4.
Administrer Rymphysia seul, sans le mélanger à d'autres médicaments ou solutions de dilution.
Débit de perfusion
Le débit de perfusion recommandé est de 0,08 mL/kg de poids corporel par minute. Le débit de
perfusion peut être adapté en fonction de la réponse et de la tolérance du patient, mais
il ne doit
pas dépasser 0,2 mL/kg/minute.
Réduire le débit de perfusion ou arrêter la perfusion en cas de survenue d'effets indésirables.
Reprendre la perfusion à un débit toléré par le patient après la disparition des symptômes.
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