Respreeza 5000 mg inf. sol. (pwdr. + solv.)

RÉSUMÉ DES CARACTÉRISTIQUES DU PRODUIT
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
RESPREEZA 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
RESPREEZA 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
2.
COMPOSITION QUALITATIVE ET QUANTITATIVE
RESPREEZA 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Un flacon contient environ 1 000 mg d'alpha-1 antitrypsine humaine* d'après sa capacité à neutraliser
l'élastase neutrophile humaine.
Après reconstitution avec 20 ml de solvant, la solution contient environ 50 mg/ml d'alpha-1
antitrypsine humaine.
La teneur en protéines totales est d'environ 1 100 mg par flacon.
RESPREEZA 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Un flacon contient environ 4 000 mg d'alpha-1 antitrypsine humaine* d'après sa capacité à neutraliser
l'élastase neutrophile humaine.
Après reconstitution avec 76 ml de solvant, la solution contient environ 50 mg/ml d'alpha-1
antitrypsine humaine.
La teneur en protéines est d'environ 4 400 mg par flacon.
RESPREEZA 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Un flacon contient environ 5 000 mg d'alpha-1 antitrypsine humaine* d'après sa capacité à neutraliser
l'élastase neutrophile humaine.
Après reconstitution avec 95 ml de solvant, la solution contient environ 50 mg/ml d'alpha-1
antitrypsine humaine.
La teneur en protéines totales est d'environ 5 500 mg par flacon.
*Produit à partir de plasma de donneurs humains.
Excipients à effet notoire
Respreeza contient environ 1,9 mg de sodium par ml de solution reconstituée (81 mmol/l).
Pour la liste complète des excipients, voir rubrique 6.1.
3.
FORME PHARMACEUTIQUE
Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion.
La poudre est de couleur blanche à blanc cassé. Le solvant est une solution transparente et incolore.
La solution reconstituée présente une osmolalité voisine de 279 mOsmol/kg et un pH de 7,0.
4.
DONNÉES CLINIQUES
4.1
Indications thérapeutiques
Respreeza est indiqué pour le traitement d'entretien du déficit sévère et documenté en alpha-1
antitrypsine chez les adultes afin de ralentir la progression de l'emphysème (par ex., phénotypes PiZZ,
PiZ (null), Pi (null, null), PiSZ).
Les patients doivent recevoir un traitement pharmacologique et non pharmacologique optimal et
montrer des signes de maladie pulmonaire évolutive (ex : diminution du volume expiratoire maximal
4.2
Posologie et mode d'administration
Les premières perfusions doivent être administrées sous la surveillance d'un professionnel de santé
expérimenté dans le traitement du déficit en alpha-1 antitrypsine. Les perfusions suivantes peuvent
être administrées par la personne chargée des soins ou par le patient (voir rubrique 4.4).
Posologie
La dose recommandée de Respreeza est de 60 mg/kg de poids corporel (p.c.) administrée une fois par
semaine.
Population gériatrique
La sécurité et l'efficacité de Respreeza chez les personnes âgées (65 ans ou plus) n'ont pas été établies
dans des essais cliniques spécifiques.
Patients insuffisants rénaux ou hépatiques
Aucune recherche particulière n'a été réalisée. Aucun schéma posologique alternatif ne peut être
recommandé chez ces patients.
Population pédiatrique
La sécurité et l'efficacité de Respreeza dans la population pédiatrique (moins de 18 ans) n'ont pas été
établies. Aucune donnée n'est disponible.
Mode d'administration
Respreeza doit être administré uniquement par voie intraveineuse après reconstitution.
La poudre doit être reconstituée avec de l'eau pour préparations injectables (voir instructions de
reconstitution de la rubrique 6.6) et administrée au moyen d'un set d'administration intraveineuse
(fourni avec les présentations 4 000 mg et 5 000 mg).
La solution reconstituée doit être perfusée par voie intraveineuse à un débit d'environ 0,08 ml/kg de
p.c./min. Ce débit de perfusion pourra être adapté en fonction de la tolérance du patient. La perfusion
de la dose recommandée de 60 mg/kg de p.c. prendra une quinzaine de minutes.
Chaque flacon de Respreeza est réservé à un usage unique.
Consulter les instructions figurant en fin de rubrique 6.6 pour obtenir des informations détaillées sur
l'administration de la solution reconstituée.
4.3
Contre-indications
Hypersensibilité au principe actif ou à l'un des excipients mentionnés à la rubrique 6.1 (voir
également rubrique 4.4).
Patients souffrant d'un déficit en IgA chez qui la présence d'anticorps anti-IgA a été démontrée,
en raison du risque d'hypersensibilité sévères et de réactions anaphylactiques.
4.4
Mises en garde spéciales et précautions d'emploi
Traçabilité
Afin d'améliorer la traçabilité des médicaments biologiques, le nom et le numéro de lot du produit
administré doivent être clairement enregistrés.
Le débit de perfusion recommandé à la rubrique 4.2 doit être respecté. L'état clinique du patient (y
compris les signes vitaux) doit être étroitement surveillé tout au long des premières perfusions. Si des
réactions potentiellement liées à l'administration de Respreeza apparaissent, la perfusion doit être
ralentie ou arrêtée, en fonction de l'état clinique du patient. Si les symptômes s'estompent rapidement
Hypersensibilité
Des réactions d'hypersensibilité peuvent survenir, y compris chez les patients ayant toléré un
traitement précédent par alpha-1 antitrypsine humaine.
Respreeza peut contenir des traces d'IgA. Les patients présentant un déficit sélectif ou sévère en IgA
peuvent développer des anticorps anti-IgA et par conséquent présenter un plus grand risque de
développer une hypersensibilité sévère et une réaction anaphylactique.
Les réactions de type allergique ou anaphylactique suspectées peuvent exiger l'arrêt immédiat de la
perfusion, en fonction de leur nature et de leur sévérité. En cas de choc, un traitement médical
d'urgence doit être administré.
Traitement à domicile/auto-administration
Les données sur l'utilisation de ce médicament à domicile/en auto-administration sont limitées.
Les risques potentiels associés au traitement à domicile/en auto-administration sont liés à la
manipulation et à l'administration du médicament ainsi qu'à la prise en charge d'éventuels effets
indésirables, en particulier l'hypersensibilité. Les patients doivent être informés des signes des
réactions d'hypersensibilité.
Le bien-fondé du traitement à domicile/en auto-administration pour le patient est laissé à l'appréciation
du médecin traitant, qui doit s'assurer qu'une formation appropriée est fournie (ex. : concernant la
reconstitution, l'utilisation du dispositif Mix2Vial®, l'assemblage de la tubulure de perfusion
intraveineuse, les techniques de perfusion, la tenue d'un livret de traitement, l'identification des effets
indésirables et les mesures à prendre si un tel effet se manifeste) et que le traitement est réévalué à
intervalles réguliers.
Agents infectieux transmissibles
Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d'infections par les médicaments
préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection des donneurs, la recherche
des marqueurs spécifiques d'infection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise
en oeuvre dans le procédé de fabrication d'étapes efficaces pour l'inactivation/élimination virale.
Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés,
le risque de transmission d'agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s'applique
également aux virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures mises en place sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que
le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et les virus de l'hépatite B (VHB) et de l'hépatite C
(VHC) et pour les virus non enveloppés de l'hépatite A (VHA) et du parvovirus B19.
Une vaccination appropriée (hépatite A et B) des patients recevant régulièrement ou de façon répétée
des spécialités d'alpha-1 antitrypsine préparées à partir de plasma humain est recommandée.
Tabagisme
La fumée de tabac est un facteur de risque important d'apparition et de progression de l'emphysème. Il
est donc fortement recommandé d'arrêter de fumer et d'éviter la fumée de tabac environnementale.
Contenu en sodium
Respreeza 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Ce médicament contient environ 37 mg (1,6 mmol) de sodium par flacon de Respreeza 1 000 mg. Cela
équivaut à 1,9 % de l'apport alimentaire quotidien maximum de sodium recommandé pour un adulte.
Respreeza 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Respreeza 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Ce médicament contient environ 186 mg (8,1 mmol) de sodium par flacon de Respreeza 5 000 mg.
Cela équivaut à 9,3 % de l'apport alimentaire quotidien maximum de sodium recommandé pour un
adulte.
Ceci doit être pris en compte pour les patients suivant un régime contrôlé en sodium.
4.5
Interactions avec d'autres médicaments et autres formes d'interactions
Aucune étude d'interaction n'a été réalisée.
4.6
Fertilité, grossesse et allaitement
Grossesse
Aucune étude de reproduction chez l'animal n'a été menée avec Respreeza et sa sécurité d'utilisation
chez les femmes enceintes n'a pas été établie dans des essais cliniques contrôlés. L'alpha-1 antitrypsine
étant une protéine humaine endogène, il est peu probable que Respreeza soit nocif pour le foetus en cas
d'administration aux doses recommandées. Respreeza doit toutefois être donné aux femmes enceintes
avec prudence.
Allaitement
On ne sait pas si Respreeza ou ses métabolites sont excrétés dans le lait maternel. L'excrétion de
l'alpha-1 antitrypsine dans le lait n'a pas été étudiée chez les animaux. Une décision doit être prise soit
de poursuivre/d'interrompre l'allaitement, soit de poursuivre/d'interrompre le traitement avec
Respreeza, en prenant en compte le bénéfice de l'allaitement pour l'enfant au regard du bénéfice du
traitement par l'alpha-1 antitrypsine pour la femme.
Fertilité
Aucune étude de fertilité chez l'animal n'a été menée avec Respreeza et son effet sur la fertilité
humaine n'a pas été établi dans des essais cliniques contrôlés. L'alpha-1 antitrypsine étant une protéine
humaine endogène, aucun effet indésirable sur la fertilité n'est attendu en cas d'administration aux
doses recommandées.
4.7
Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines
Des vertiges sont possibles après l'administration de Respreeza (voir rubrique 4.8). Par conséquent,
Respreeza peut avoir une influence mineure sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des
machines.
4.8
Effets indésirables
Résumé du profil de sécurité
Des réactions allergiques ou d'hypersensibilité ont été observées pendant le traitement. Dans les cas les
plus graves, les réactions allergiques peuvent évoluer vers des réactions anaphylactiques sévères,
même lorsque le patient n'a pas présenté d'hypersensibilité à des administrations antérieures (voir
rubrique 4.4).
Pour les informations de sécurité concernant les agents transmissibles, voir la section 4.4.
Tableau des effets indésirables
Les effets indésirables (EI) issus de six études cliniques portant sur 221 patients et de l'expérience
post-commercialisation sont présentés dans le tableau ci-dessous selon la classe de systèmes d'organes
et le niveau de termes préconisés (PT) de MedDRA. La fréquence par patient (fondée sur une
Dans chaque groupe de fréquence, les effets indésirables sont présentés par ordre décroissant de
gravité.
Fréquence des Effets Indésirables (EI) au cours des études cliniques et de l'expérience post-
commercialisation avec Respreeza
Classe de
Fréquence des EI
Systèmes
d'Organes
Fréquent
Peu fréquent
Très rare
Fréquence
( 1/100 à
( 1/1 000 à < 1/100)
(<1/10 000)
indéterminée
< 1/10)
Affections
Ganglions
hématologiques et
lymphatiques
du système
douloureux
lymphatique
Affections du
Réactions
Réactions
système
d'hypersensibilité (y
anaphylactiques,
immunitaire
compris tachycardie,
hypotension, confusion,
syncope, réduction de la
consommation d'oxygène
et oedème pharyngé)
Affections du
Vertiges,
Paresthésie
Hypoesthésie
système nerveux
céphalées
Affections
Gonflement
oculaires
des yeux
Affections
Bouffées vasomotrices
vasculaires
Affections
Dyspnée
respiratoires,
thoraciques et
médiastinales
Affections gastro-
Nausées
Gonflement
intestinales
des lèvres
Affections de la
Urticaire, éruption
Hyperhydrose,
Gonflement
peau et du tissu
cutanée (y compris
prurit
du visage
sous-cutané
exfoliante et généralisée)
Troubles généraux
Asthénie, réactions au site Douleur
et anomalies au
de perfusion (y compris
thoracique,
site
hématome)
frissons, pyrexie
d'administration
Population pédiatrique
La sécurité et l'efficacité dans la population pédiatrique n'ont pas été établies. Il n'y a pas de données
disponibles.
Personnes âgées
La sécurité et l'efficacité de Respreeza chez les personnes âgées (plus de 65 ans) n'ont pas été établies
dans les essais cliniques.
4.9
Surdosage
Les conséquences d'un surdosage ne sont pas connues.
En cas de surdosage, le patient doit être étroitement surveillé pour détecter d'éventuels effets
indésirables et les mesures d'intervention nécessaires doivent être disponibles.
5.
PROPRIÉTÉS PHARMACOLOGIQUES
5.1
Propriétés pharmacodynamiques
Classe pharmacothérapeutique : antihémorragique, alpha-1 antitrypsine, Code ATC : B02AB02
L'alpha-1 antitrypsine est un constituant normal du sang humain. Son poids moléculaire est de 51 kDa
et il appartient à la famille des inhibiteurs de la sérine protéase.
Mécanisme d'action
L'alpha-1 antitrypsine est considérée comme le principal agent antiprotéase des voies respiratoires
inférieures, où il inhibe l'élastase neutrophile (NE). Les personnes normales en bonne santé produisent
suffisamment d'alpha-1 antitrypsine pour contrôler la NE libérée par les neutrophiles activés et sont
donc capables d'empêcher une protéolyse inappropriée du tissu pulmonaire par la NE. Les facteurs qui
augmentent l'accumulation et l'activation des neutrophiles dans les poumons, comme les infections
respiratoires et le tabagisme, accroissent également les taux de NE. Les personnes présentant un déficit
en alpha-1 antitrypsine endogène sont par contre incapables d'assurer une défense antiprotéase correcte
et présentent une protéolyse plus rapide des parois alvéolaires débutant avant l'apparition clinique
d'une maladie pulmonaire obstructive chronique au cours de la trentaine ou de la quarantaine.
Effets pharmacodynamiques
L'administration de Respreeza augmente les taux d'alpha-1 antitrypsine dans le sérum et le film
alvéolaire (FA) des poumons et les maintient à un niveau permettant de ralentir la progression de
l'emphysème.
Efficacité et sécurité clinique
Études RAPID
La sécurité et l'efficacité de Respreeza ont été évaluées dans une étude multicentrique randomisée en
double aveugle contrôlée versus placebo (RAPID) suivie d'une étude d'extension de 2 ans en ouvert
(étude d'extension RAPID). Au total, 180 sujets présentant un déficit en alpha-1 antitrypsine
caractérisé par un taux d'alpha-1 antitrypsine sérique < 11 µM (c.-à-d. < 50 mg/dl, déterminé par
néphélométrie) et des signes cliniques d'emphysème ont été randomisés pour recevoir une dose
intraveineuse hebdomadaire de 60 mg/kg de p.c. de Respreeza (93 sujets) ou d'un placebo (87 sujets)
pendant une période atteignant 24 mois. Les sujets étaient âgés de 31 à 67 ans (âge médian : 54 ans)
avec des taux moyens d'alpha-1 antitrypsine au début de l'étude d'environ 6,15 µM et une densité
pulmonaire moyenne par tomodensitométrie (TDM), ajustée en fonction du volume, de 47 g/l et 50 g/l
sous, respectivement, Respreeza et le placebo.
140 sujets (76 sujets traités par Respreeza et 64 sujets traités par un placebo dans l'étude RAPID) ont
continué dans l'étude d'extension RAPID et ont été traités par une dose intraveineuse hebdomadaire
de 60 mg/kg de p.c. de Respreeza jusqu'à 24 mois.
Les études ont investigué l'effet de Respreeza sur la progression de l'emphysème évaluée d'après la
diminution de la densité pulmonaire mesurée par TDM.
L'étude d'extension RAPID a montré que la réduction du taux de déclin de la densité pulmonaire a été
maintenue chez les sujets traités en continu avec Respreeza pendant 4 ans (voir Figure 1).
Figure 1 : Variations de la densité pulmonaire (CPT) par rapport au début dans les études
RAPID et d'extension RAPID
Des doses uniques de 120 mg/kg de p.c. ont été administrées à 137 sujets traités par Respreeza.
Population pédiatrique
L'Agence européenne des médicaments a accordé une dérogation à l'obligation de soumettre les
résultats d'études réalisées avec Respreeza dans tous les sous-groupes de la population pédiatrique
pour la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) causée par un déficit en alpha-1
antitrypsine (voir rubrique 4.2 pour les informations concernant l'usage pédiatrique).
5.2
Propriétés pharmacocinétiques
Quatre études cliniques comprenant 89 sujets (59 hommes et 30 femmes) ont été menées sur
Respreeza pour évaluer son effet sur les taux sériques d'alpha-1 antitrypsine. L'âge des sujets allait de
29 à 68 ans (âge médian : 49 ans). À l'inclusion, les taux sériques d'alpha-1 antitrypsine étaient
compris entre 3,2 et 10,1 M (moyenne de 5,6 M).
Une étude pharmacocinétique croisée randomisée en double aveugle contrôlée versus comparateur
actif a été conduite chez 13 hommes et 5 femmes souffrant d'un déficit en alpha-1 antitrypsine âgés de
36 à 66 ans. Neuf sujets ont reçu une dose unique de 60 mg/kg de p.c. de Respreeza suivie d'un
comparateur et neuf sujets ont reçu un comparateur suivi d'une dose unique de 60 mg/kg de p.c. de
Respreeza, les doses étant séparées par une période de sevrage de 35 jours. Un total de 13 échantillons
de sérum a été prélevé à divers temps de mesure postérieurs à la perfusion jusqu'au jour 21. Le
Tableau 1 expose les résultats moyens des paramètres pharmacocinétiques de Respreeza.
Tableau 1 : Paramètres pharmacocinétiques pour l'alpha-1 antitrypsine après administration
d'une dose unique de 60 mg/kg de p.c. de Respreeza
Paramètre pharmacocinétique
Moyenne (écart type)*
Aire sous la courbe (ASC0-)
144 (± 27) µM x jour
44,1 (± 10,8) µM
Demi-vie terminale (t1/2ß)
5,1 (± 2,4) jours
Clairance totale
603 (± 129) ml/jour
Volume de distribution à l'état stationnaire
3,8 (± 1,3) l
* n = 18 sujets.
Une analyse pharmacocinétique de population a été réalisée à partir des données issues de 90 sujets
traités par Respreeza dans l'essai RAPID. La demi-vie moyenne estimée dans la population était de 6,8
jours. Le modèle prédisait une concentration moyenne à l'état stationnaire de 21,8 µM après
administration d'une dose de 60 mg/kg de p.c./semaine. L'analyse pharmacocinétique de population n'a
mis en évidence aucun effet significatif de l'âge, du sexe, du poids ou des concentrations sériques
d'alpha-1 antitrypsine antigénique au début de l'étude sur la clairance de Respreeza.
Relations pharmacocinétique/pharmacodynamie
Dans une étude clinique contrôlée en double aveugle visant à évaluer la sécurité et l'efficacité
biochimique de Respreeza, 44 sujets ont été randomisés pour recevoir une dose intraveineuse de
60 mg/kg de p.c. de Respreeza une fois par semaine pendant 24 semaines. Les taux sériques résiduels
moyens d'alpha-1 antitrypsine à l'état stationnaire (semaines 7-11) sont restés au-dessus de 11 M. Le
taux sérique résiduel moyen (écart type) d'alpha-1 antitrypsine à l'état stationnaire chez les sujets
traités par Respreeza était de 17,7 M (2,5).
Un lavage broncho-alvéolaire a été réalisé dans un sous-groupe de sujets inclus dans cette étude (10
sujets traités par Respreeza). Les mesures des taux d'alpha-1 antitrypsine dans le film alvéolaire (FA)
ont montré une augmentation constante après le traitement : taux d'alpha-1 antitrypsine et taux de
complexes alpha-1 antitrypsine ­ NE dans le FA en augmentation par rapport au taux de référence (par
ex. avant administration de Respreeza). Dans tous les échantillons, le taux d'élastase libre était trop
faible pour être mesuré.
Une fois l'étude RAPID terminée, une analyse des taux médians d'alpha-1 antitrypsine obtenus et du
déclin de la densité pulmonaire a été effectuée. Cette analyse a révélé une relation linéaire inverse
entre les taux sériques résiduels d'alpha-1 antitrypsine et le déclin annuel de la densité pulmonaire
mesurée par TDM, avec ajustement en fonction du volume, chez des sujets recevant une dose
intraveineuse de 60 mg/kg de p.c. de Respreeza.
5.3
Données de sécurité préclinique
La sécurité de Respreeza a été évaluée dans plusieurs études précliniques. Les données non cliniques
issues des études de pharmacologie de sécurité et de toxicité à court terme n'ont pas révélé de risque
particulier pour l'Homme. Aucune étude de toxicologie en administration répétée de plus de cinq jours,
de toxicité sur la fonction de reproduction et de cancérogenèse n'a été réalisée. De telles études ne sont
pas jugées pertinentes en raison de la production d'anticorps contre la protéine humaine hétérologue
chez les animaux. L'alpha-1 antitrypsine étant une protéine et un constituant physiologique du sang
humain, il est peu probable qu'il exerce des effets cancérogènes, génotoxiques ou tératogènes.
6.
DONNÉES PHARMACEUTIQUES
6.1
Liste des excipients
Poudre :
Chlorure de sodium
Phosphate monosodique monohydraté
Mannitol
Solvant :
Eau pour préparations injectables
6.2
Incompatibilités
6.3
Durée de conservation
RESPREEZA 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
3 ans.
RESPREEZA 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
2 ans
RESPREEZA 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
2 ans
D'un point de vue microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement après reconstitution. La
stabilité chimique et physique en cours d'utilisation a toutefois été démontrée pour une période de 3 h
à température ambiante (jusqu'à 25 °C). Ne pas congeler la solution reconstituée.
6.4
Précautions particulières de conservation
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
Pour les conditions de conservation du médicament après reconstitution, voir rubrique 6.3.
6.5
Nature et contenu de l'emballage extérieur et équipement spécial pour l'administration
Respreeza 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Respreeza 1 000 mg de poudre dans un flacon en verre (type I) muni d'un bouchon en caoutchouc
(butyle) et d'un opercule en aluminium avec une capsule amovible en plastique.
20 ml d'eau pour préparations injectables dans un flacon en verre (type I) muni d'un bouchon en
caoutchouc (butyle) et d'un opercule en aluminium avec une capsule amovible en plastique.
Respreeza 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Respreeza 4 000 mg de poudre dans un flacon en verre (type I) muni d'un bouchon en caoutchouc
(butyle) et d'un opercule en aluminium avec une capsule amovible en plastique.
76 ml d'eau pour préparations injectables dans un flacon en verre (type I) muni d'un bouchon en
caoutchouc (butyle) et d'un opercule en aluminium avec une capsule amovible en plastique.
Respreeza 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Respreeza 5 000 mg de poudre dans un flacon en verre (type I) muni d'un bouchon en caoutchouc
(butyle) et d'un opercule en aluminium avec une capsule amovible en plastique.
95 ml d'eau pour préparations injectables dans un flacon en verre (type I) muni d'un bouchon en
caoutchouc (butyle) et d'un opercule en aluminium avec une capsule amovible en plastique.
Présentations
Chaque boîte contient :
Respreeza 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Un flacon de poudre à usage unique
Un flacon de solvant de 20 ml d'eau pour préparations injectables
Un dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution.
Respreeza 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Un flacon de poudre à usage unique
Un flacon de solvant de 76 ml d'eau pour préparations injectables
Respreeza 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Un flacon de poudre à usage unique
Un flacon de solvant de 95 ml d'eau pour préparations injectables
Un dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution.
Dispositif d'administration (boîte intérieure) :
Un dispositif de perfusion intraveineuse
Une aiguille à ailettes
Trois tampons alcoolisés
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées
6.6
Précautions particulières d'élimination et manipulation
Instructions générales
La reconstitution doit être effectuée conformément aux instructions fournies ci-dessous.
Le produit doit être reconstitué, administré et manipulé avec prudence en utilisant une technique
aseptique pour préserver la stérilité du produit.
Ne pas utiliser les accessoires stériles fournis pour la reconstitution et l'administration si leur
emballage est ouvert ou s'ils sont endommagés.
La poudre doit être reconstituée avec le solvant (eau pour préparations injectables)
La reconstitution totale de la poudre doit être obtenue dans les 5 minutes (présentation de 1 000
mg) ou 10 minutes (présentations de 4 000 mg et de 5 000 mg).
Inspecter la solution reconstituée pour déceler la présence de particules ou une décoloration
avant l'administration.
La solution reconstituée doit être claire, incolore à légèrement jaunâtre et exempte de particules
visibles.
Suivez les étapes ci-dessous pour la préparation et la reconstitution de Respreeza :
1. S'assurer que le flacon de Respreeza et le flacon d'eau pour préparations injectables sont à
température ambiante (jusqu'à 25° C).
2. Retirer la capsule amovible en plastique du flacon d'eau pour préparations injectables.
3. Nettoyer le bouchon en caoutchouc du flacon d'
eau pour préparations injectables avec un
antiseptique, tel qu'un tampon alcoolisé, et laisser sécher.
4. Ouvrir l'emballage du Mix2Vial® en retirant l'opercule (Figure 1).
Ne pas retirer le dispositif Mix2Vial de l'emballage.
Figure 1
5. Placer le flacon d'
eau pour préparations injectables sur une surface
plane et propre et maintenir le flacon fermement. Prendre le dispositif
Mix2Vial à travers son emballage et percer verticalement le flacon d'
eau
pour préparations injectables avec l'extrémité
bleue du dispositif
Mix2Vial (Figure 2).
6. Retirer avec précaution l'emballage du dispositif Mix2Vial en tenant les
bords et en tirant verticalement vers le haut. S'assurer de retirer uniquement
l'emballage et non le dispositif Mix2Vial (Figure 3).
Figure 3
7. Retirer la capsule amovible en plastique du flacon de
Respreeza.
8. Nettoyer le bouchon en caoutchouc du flacon de
Respreeza avec un antiseptique, tel qu'un tampon
alcoolisé, et laisser sécher.
9. Placer le flacon de
Respreeza sur une surface plane et rigide. Retourner le
flacon d'eau pour préparations injectables avec le dispositif Mix2Vial
attaché et percer verticalement le flacon de
Respreeza avec l'extrémité
transparente du dispositif Mix2Vial (Figure 4). L'eau pour préparations
injectables s'écoule automatiquement dans le flacon de Respreeza.
REMARQUE : S'assurer que toute l'eau a été transférée dans le flacon de
Respreeza.
Figure 4
10. Procéder comme suit pour retirer l'ensemble du dispositif Mix2Vial du
flacon de Respreeza :
Saisir fermement le flacon de Respreeza d'une main, comme illustré à
la figure 5.
Avec l'autre main, saisir fermement le flacon d'eau pour préparations
injectables et la partie bleue du dispositif Mix2Vial.
Incliner l'
ensemble du dispositif Mix2Vial sur le côté jusqu'à ce qu'il
se déconnecte du flacon de Respreeza (Figure 5).
Jeter le flacon d'eau pour préparations injectables avec l'ensemble du
dispositif Mix2Vial.
Figure 5
11. Remuer doucement le flacon de Respreeza jusqu'à ce que la poudre soit
complètement dissoute (Figure 6). NE PAS AGITER. Veiller à ne pas
toucher le bouchon en caoutchouc du flacon.
Figure 6
13. Si plus d'un flacon de Respreeza est nécessaire pour obtenir la dose requise, répéter les instructions
1 à 12 ci-dessus en utilisant une autre boîte contenant un dispositif Mix2Vial inutilisé.
Utiliser un dispositif Mix2Vial séparé et non utilisé, et un flacon d'eau pour préparations
injectables pour chaque flacon de Respreeza.
14. Les solutions reconstituées peuvent être administrées de manière séquentielle directement à partir
du flacon, ou bien les solutions reconstituées peuvent être transférées dans un récipient de perfusion
(ex. poche de perfusion intraveineuse vide ou flacon en verre; (non fourni) par l'intermédiaire d'une
tubulure de perfusion intraveineuse disponible dans le commerce (non fournie)) avant l'administration.
Utiliser une technique aseptique pour transférer la solution reconstituée dans un récipient de perfusion.
Administration
La solution reconstituée doit être administrée en utilisant un dispositif de perfusion intraveineuse.
1. Assurez-vous que le capuchon de la prise d'air et la pince à roulette du dispositif de
perfusion intraveineuse sont fermés. Percez VERTICALEMENT le flacon de Respreeza à
l'aide de la pointe du dispositif de perfusion intraveineuse tout en exerçant doucement une
torsion de la pointe du dispositif de perfusion intraveineuse ou fixez le flacon de Respreeza
à un récipient de perfusion.
2. Surélevez le flacon/récipient de perfusion de Respreeza ou suspendez-le à un support de
perfusion.
3. Amorcez la chambre compte-gouttes en la comprimant jusqu'à ce qu'elle soit à moitié
remplie de Respreeza.
4. Ouvrez le capuchon de la prise d'air du dispositif de perfusion intraveineuse
5. Ouvrez lentement la pince à roulette du dispositif de perfusion intraveineuse et laissez la
solution de Respreeza s'écouler jusqu'à ce qu'elle atteigne l'extrémité de la tubulure sans
former de bulles d'air.
6. Fermez la pince à roulette
7. Désinfectez le site d'injection avec un antiseptique tel qu'un tampon alcoolisé avant
d'insérer soigneusement l'aiguille dans la veine. Assurez-vous qu'il ne reste plus d'air dans
l'aiguille à ailettes.
8. Raccordez l'extrémité du dispositif de perfusion intraveineuse à l'aiguille à ailettes et
ouvrez à nouveau la pince à roulette.
9. Perfusez la solution reconstituée dans la veine. La solution doit être perfusée à un débit
d'environ 0,08 ml par kg de poids corporel par minute, à adapter selon votre réponse et
votre confort. La perfusion de la dose recommandée de 60 mg par kg de poids corporel
prendra environ 15 minutes.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
7.
TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Allemagne
8.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
9.
DATE DE PREMIÈRE AUTORISATION/DE RENOUVELLEMENT DE
L'AUTORISATION
Date de première autorisation : 20 août 2015
Date du dernier renouvellement : 23 avril 2020
10.
DATE DE MISE À JOUR DU TEXTE
{MM/AAAA}
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l'Agence
européenne des médicaments http://www.ema.europa.eu.
A. FABRICANT(S) DE LA/DES SUBSTANCE(S) ACTIVE(S) D'ORIGINE
BIOLOGIQUE ET FABRICANT(S) RESPONSABLE(S) DE LA
LIBÉRATION DES LOTS
B. CONDITIONS OU RESTRICTIONS DE DÉLIVRANCE ET
D'UTILISATION
C. AUTRES CONDITIONS ET OBLIGATIONS DE L'AUTORISATION
DE MISE SUR LE MARCHÉ
D. CONDITIONS OU RESTRICTIONS EN VUE D'UNE UTILISATION
SÛRE ET EFFICACE DU MÉDICAMENT
BIOLOGIQUE ET FABRICANT(S) RESPONSABLE(S) DE LA LIBÉRATION DES
LOTS
Nom et adresse du fabricant de la substance active biologique
CSL Behring LLC
Route 50 North 1201 N. Kinzie
Bradley, IL 60915
États-Unis
Nom et adresse du fabricant responsable de la libération des lots
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Allemagne
B. CONDITIONS OU RESTRICTIONS DE DÉLIVRANCE ET D'UTILISATION
Médicament soumis à prescription médicale restreinte (voir Annexe I : résumé des caractéristiques
du produit, rubrique 4.2).
C. AUTRES CONDITIONS ET OBLIGATIONS DE L'AUTORISATION DE MISE SUR
LE MARCHÉ
Rapports périodiques actualisés de sécurité (PSUR)
Les exigences relatives à la soumission des PSUR pour ce médicament sont définies dans la liste
des dates de référence pour l'Union (liste EURD) prévue à l'article 107 quater, paragraphe 7, de la
directive 2001/83/CE et ses actualisations publiées sur le portail web européen des médicaments.
D. CONDITIONS OU RESTRICTIONS EN VUE D'UNE UTILISATION SÛRE ET
EFFICACE DU MÉDICAMENT
Plan de gestion des risques (PGR)
Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché réalisera les activités de pharmacovigilance et
interventions requises décrites dans le PGR adopté et présenté dans le Module 1.8.2 de
l'autorisation de mise sur le marché, ainsi que toutes actualisations ultérieures adoptées du PGR.
De plus, un PGR actualisé doit être soumis :
à la demande de l'Agence européenne des médicaments ;
dès lors que le système de gestion des risques est modifié, notamment en cas de réception de
nouvelles informations pouvant entraîner un changement significatif du profil
bénéfice/risque, ou lorsqu'une étape importante (pharmacovigilance ou minimisation du
Obligation de mise en place de mesures post-autorisation
Le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché réalisera, selon le calendrier indiqué, les mesures
ci-après :
Description
Date
Étude d'efficacité post-autorisation (PAES) : La conduite d'une PAES
Dépôt du rapport
randomisée à long terme a été convenue afin d'étudier la relation avec la
d'étude clinique final
dose et observer si les taux les plus élevés d'alpha-1 antitrypsine humaine
au plus tard le 31
atteints dans le sang pourraient influer sur la vitesse de diminution de la
mars 2025
densité pulmonaire et vérifier si une dose accrue de 120 mg/kg serait
supportée, le titulaire de l'autorisation de mise sur le marché doit conduire
une étude d'efficacité randomisée à long terme conformément à un
protocole convenu et en soumettre les résultats.
ÉTIQUETAGE ET NOTICE
BOÎTE EXTÉRIEURE
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Alpha-1 antitrypsine humaine 1 000 mg
Après reconstitution avec 20 ml de solvant, la solution contient environ 50 mg/ml d'alpha-1
antitrypsine humaine.
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Excipients : chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté et mannitol.
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
1 flacon de poudre à usage unique
1 flacon de solvant de 20 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Lire la notice avant utilisation.
Voie intraveineuse.
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Allemagne
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/001
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
Respreeza 1 000 mg
17.
IDENTIFIANT UNIQUE - CODE-BARRES 2D
Code-barres 2D portant l'identifiant unique inclus.
18.
IDENTIFIANT UNIQUE - DONNÉES LISIBLES PAR LES HUMAINS
PC:
SN:
NN:
FLACON DE POUDRE
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 1 000 mg, poudre pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Alpha-1 antitrypsine humaine 1 000 mg
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Excipients : chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté et mannitol.
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Poudre pour solution injectable/ perfusion
1 000 mg
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Lire la notice avant utilisation.
Voie intraveineuse.
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/001
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
FLACON DE SOLVANT
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
Solvant pour Respreeza
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Eau pour préparations injectables
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
20 ml
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/001
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
BOÎTE EXTÉRIEURE
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Alpha-1 antitrypsine humaine 4 000 mg
Après reconstitution avec 76 ml de solvant, la solution contient environ 50 mg/ml d'alpha-1
antitrypsine humaine.
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Excipients : chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté et mannitol.
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
1 flacon de poudre à usage unique
1 flacon de solvant de 76 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution
Dispositif d'administration (boîte intérieure) :
1 dispositif de perfusion intraveineuse
1 aiguille à ailettes
3 tampons alcoolisés
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Lire la notice avant utilisation.
Voie intraveineuse.
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Allemagne
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/002
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
Respreeza 4 000 mg
17.
IDENTIFIANT UNIQUE - CODE-BARRES 2D
Code-barres 2D portant l'identifiant unique inclus.
18.
IDENTIFIANT UNIQUE - DONNÉES LISIBLES PAR LES HUMAINS
PC:
SN:
NN:
FLACON DE POUDRE
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 4 000 mg, poudre pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Alpha-1 antitrypsine humaine 4 000 mg
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Excipients : chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté et mannitol.
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Poudre pour solution injectable/ perfusion
4 000 mg
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Lire la notice avant utilisation.
Voie intraveineuse.
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/002
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
FLACON DE SOLVANT
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
Solvant pour Respreeza
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Eau pour préparations injectables
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
76 ml
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/002
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
BOÎTE EXTÉRIEURE
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Alpha-1 antitrypsine humaine 5 000 mg
Après reconstitution avec 95 ml de solvant, la solution contient environ 50 mg/ml d'alpha-1
antitrypsine humaine.
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Excipients : chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté et mannitol.
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
1 flacon de poudre à usage unique
1 flacon de solvant de 95 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution
Dispositif d'administration (boîte intérieure) :
1 dispositif de perfusion intraveineuse
1 aiguille à ailettes
3 tampons alcoolisés
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Lire la notice avant utilisation.
Voie intraveineuse.
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring GmbH, 35041 Marburg, Allemagne
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/003
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
Respreeza 5 000 mg
17.
IDENTIFIANT UNIQUE - CODE-BARRES 2D
Code-barres 2D portant l'identifiant unique inclus.
18.
IDENTIFIANT UNIQUE - DONNÉES LISIBLES PAR LES HUMAINS
PC:
SN:
NN:
FLACON DE POUDRE
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
RESPREEZA 5 000 mg, poudre pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Alpha-1 antitrypsine humaine 5 000 mg
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Excipients : chlorure de sodium, phosphate monosodique monohydraté et mannitol.
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Poudre pour solution injectable/ perfusion
5 000 mg
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Lire la notice avant utilisation.
Voie intraveineuse.
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/003
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
FLACON DE SOLVANT
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
Solvant pour Respreeza
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Eau pour préparations injectables
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
95 ml
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
12.
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
EU/1/15/1006/003
NUMÉRO DU LOT
Lot :
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
Emballage du dispositif d'administration (boîte intérieure)
1.
DÉNOMINATION DU MÉDICAMENT
Dispositif d'administration
2.
COMPOSITION EN SUBSTANCE(S) ACTIVE(S)
Non applicable
3.
LISTE DES EXCIPIENTS
Non applicable
4.
FORME PHARMACEUTIQUE ET CONTENU
Non applicable
5.
MODE ET VOIE(S) D'ADMINISTRATION
Non applicable
6.
MISE EN GARDE SPÉCIALE INDIQUANT QUE LE MÉDICAMENT DOIT ÊTRE
CONSERVÉ HORS DE LA VUE ET DE LA PORTÉE DES ENFANTS
Non applicable
7.
AUTRE(S) MISE(S) EN GARDE SPÉCIALE(S), SI NÉCESSAIRE
Non applicable
8.
DATE DE PÉREMPTION
EXP :
9.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES DE CONSERVATION
Non applicable
10.
PRÉCAUTIONS PARTICULIÈRES D'ÉLIMINATION DES MÉDICAMENTS NON
UTILISÉS OU DES DÉCHETS PROVENANT DE CES MÉDICAMENTS S'IL Y A
LIEU
Non applicable
11.
NOM ET ADRESSE DU TITULAIRE DE L'AUTORISATION DE MISE SUR LE
MARCHÉ
CSL Behring
NUMÉRO(S) D'AUTORISATION DE MISE SUR LE MARCHÉ
Non applicable
13.
NUMÉRO DU LOT
Lot {numéro}
14.
CONDITIONS DE PRESCRIPTION ET DE DÉLIVRANCE
Non applicable
15.
INDICATIONS D'UTILISATION
Non applicable
16.
INFORMATIONS EN BRAILLE
Non applicable
RESPREEZA 1 000 mg, Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
RESPREEZA 4 000 mg, Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
RESPREEZA 5 000 mg, Poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
Alpha-1 antitrypsine humaine
Veuillez lire attentivement cette notice avant d'utiliser ce médicament car elle contient des
informations importantes pour vous.
-
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
- Si vous avez d'autres questions, interrogez votre médecin ou votre professionnel de santé.
- Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d'autres personnes. Il
pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
- Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre
professionnel de santé. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné
dans cette notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice ?
1.
Qu'est-ce que RESPREEZA et dans quel cas est-il utilisé ?
2.
Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser RESPREEZA ?
3.
Comment utiliser RESPREEZA ?
4.
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5.
Comment conserver RESPREEZA ?
6.
Contenu de l'emballage et autres informations.
1.
Qu'est-ce que RESPREEZA et dans quel cas est-il utilisé ?
Qu'est-ce que Respreeza ?
Le principe actif de ce médicament est l'alpha-1 antitrypsine humaine, un composant normal du sang
que l'on trouve dans les poumons. Sa principale fonction est de protéger le tissu pulmonaire en
limitant l'action d'une certaine enzyme, appelée élastase neutrophile. L'élastase neutrophile peut
causer des dommages si son action n'est pas contrôlée (par exemple, en cas de déficit en alpha-1
antitrypsine).
Dans quel cas Respreeza est-il utilisé ?
Ce médicament est utilisé chez les adultes souffrant d'emphysème et présentant un déficit sévère avéré
en alpha-1 antitrypsine (une affection héréditaire également appelée déficit en inhibiteur d'alpha-1
protéinase) qui ont développé une maladie des poumons, appelée emphysème.
L'emphysème se développe lorsque le manque en alpha-1 antitrypsine entraîne une maladie dans
laquelle l'élastase neutrophile n'est pas correctement contrôlée, ce qui endommage les minuscules
sacs alvéolaires des poumons au travers desquels l'air passe dans l'organisme. À cause de ces
dommages, les poumons ne fonctionnent pas correctement.
L'utilisation régulière de ce médicament augmente les taux d'alpha-1 antitrypsine dans le sang et les
poumons, ralentissant ainsi la progression de l'emphysème.
2.
Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser Respreeza ?
Ne prenez JAMAIS Respreeza
si vous êtes allergique à l'alpha-1 antitrypsine humaine ou à l'un des autres composants contenus
dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6 ;
si l'on vous a diagnostiqué une carence en certaines protéines sanguines appelées
immunoglobulines du type A (IgA) et que vous produisez des anticorps contre ces
immunoglobulines.
Avertissements et précautions
Adressez-vous à votre médecin ou professionnel de santé avant d'utiliser Respreeza.
Informations sur les réactions allergiques : quand peut-il être nécessaire de ralentir ou d'arrêter la
perfusion ?
Vous pouvez être allergique à l'alpha-1 antitrypsine humaine même si vous avez précédemment reçu
des alpha-1 antitrypsines sans présenter de problèmes de tolérance. Des réactions allergiques sévères
peuvent survenir dans certains cas. Votre médecin vous expliquera les signes de réaction allergique par
exemple frissons, bouffées vasomotrices, battement de coeur plus rapide, chute de la tension artérielle,
chute de la pression sanguine, étourdissements, éruption cutanée, urticaire, démangeaisons, difficulté à
respirer ou à avaler et gonflement des mains, du visage ou de la bouche (voir également rubrique 4).
Avertissez
immédiatement votre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez de telles
réactions pendant la perfusion de ce médicament. En fonction de la nature et de la sévérité de la
réaction, votre médecin pourra décider de ralentir ou d'arrêter complètement la perfusion et
d'instaurer le traitement approprié.
En cas d'auto-administration/de traitement à domicile, arrêtez
immédiatement la perfusion et
contactez votre médecin ou professionnel de santé.
Informations sur la sécurité concernant les infections
RESPREEZA est fabriqué à partir de plasma humain (c'est la partie liquide du sang dépourvue de
cellules sanguines).
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures sont
mises en place afin de prévenir les infections pouvant être transmises aux patients. Celles-ci
comprennent :
une sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs
risquant d'être porteurs d'infections,
le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/d'infection
la mise en oeuvre dans le procédé de fabrication d'étapes capables d'éliminer ou d'inactiver les
virus.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre le risque d'infection par le
virus de l'immunodéficience humaine (VIH), les virus de l'hépatite A, de l'hépatite B et de
l'hépatite C et le parvovirus B19.
Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés,
le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s'applique
également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Une vaccination appropriée (hépatite A et B) des patients recevant régulièrement ou de façon répétée
des spécialités d'alpha-1 antitrypsine préparées à partir de plasma humain est recommandée.
Il est fortement recommandé d'enregistrer le nom et le numéro de lot du produit chaque fois que
vous recevez une dose de Respreeza afin de maintenir un registre des lots utilisés.
Tabagisme
Étant donné que la fumée de tabac est un facteur de risque important d'apparition et de progression de
l'emphysème, il est fortement recommandé d'arrêter de fumer et d'éviter le tabagisme passif.
Enfants et adolescents
Autres médicaments et Respreeza
Informez votre médecin ou professionnel de santé si vous prenez, avez récemment pris ou
pourriez prendre tout autre médicament.
Grossesse, allaitement et fertilité
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une
grossesse, demandez conseil à votre médecin ou professionnel de santé avant de prendre ce
médicament.
Dans la mesure où l'alpha-1 antitrypsine est un composant normal du sang humain, la dose
recommandée de ce médicament ne devrait pas être nocif pour le foetus en développement. Cependant,
dans la mesure où il n'existe pas d'informations concernant la sécurité de l'utilisation de Respreeza
pendant la grossesse, si vous êtes enceinte, ce médicament ne doit vous être donné qu'avec précaution.
On ne sait pas si Respreeza passe dans le lait maternel. Si vous allaitez, votre médecin parlera avec
vous des risques et des bénéfices associés à la prise de ce médicament.
On ne dispose pas de données relatives à l'effet sur la fertilité, mais comme l'alpha-1 antitrypsine est
un composant normal du sang humain, aucun effet indésirable sur la fertilité n'est attendu si vous
utilisez Respreeza à la dose recommandée.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Des vertiges peuvent survenir après l'administration de ce médicament. Si vous éprouvez des vertiges,
vous ne devez pas conduire des véhicules ou utiliser des machines jusqu'à ce que les vertiges aient
disparu (voir rubrique 4).
Respreeza contient du sodium
Ce médicament contient environ 37 mg de sodium par flacon de Respreeza 1 000 mg, 149 mg de
sodium par flacon de Respreeza 4 000 mg et 186 mg de sodium par flacon de Respreeza 5 000 mg,
soit respectivement 1,9 %, 7,4 % et 9,3 % de l'apport alimentaire quotidien maximum recommandé
par l'OMS de 2 g de sodium pour un adulte. Votre médecin ou professionnel de santé en tiendra
compte si vous suivez un régime contrôlé en sodium.
3.
Comment utiliser RESPREEZA ?
Après reconstitution, Respreeza est administré par perfusion dans une veine. Un professionnel de santé
expérimenté dans le traitement du déficit en alpha-1 antitrypsine supervisera les premières perfusions.
Traitement à domicile/auto-administration
Après les premières perfusions, la personne chargée de vos soins ou vous-même pourriez également
administrer Respreeza, mais uniquement après avoir reçu une formation appropriée. Si votre médecin
décide que vous convenez au traitement à domicile/à l'auto-administration, il vous fournira des
informations sur :
la façon de préparer et d'administrer ce médicament (consultez les instructions illustrées à la fin
de cette notice dans la rubrique « Informations pour les professionnels de santé et les patients
convenant au traitement à domicile/à l'auto-administration ») ;
la façon de garder le produit stérile (techniques aseptiques de perfusion) ;
la façon de tenir un livret de traitement ;
la façon d'identifier des effets indésirables, y compris les signes de réaction allergique, et les
mesures à prendre si de tels effets se manifestent (voir également rubrique 2 et rubrique 4).
Votre médecin ou votre professionnel de santé vérifiera régulièrement votre technique de perfusion ou
celle de la personne chargée de vos soins pour s'assurer qu'elle reste adéquate.
Si vous avez utilisé plus de Respreeza que vous n'auriez dû
Les conséquences d'un surdosage ne sont pas connues.
Contactez votre médecin ou professionnel de santé si vous pensez avoir utilisé plus de
Respreeza que vous n'auriez dû. Il prendra les mesures appropriées.
Si vous oubliez d'utiliser Respreeza
Prenez immédiatement votre dose suivante et respectez ensuite les intervalles réguliers
recommandés par votre médecin ou professionnel de santé.
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.
Si vous arrêtez d'utiliser Respreeza
N'arrêtez pas de prendre ce médicament sans consulter votre médecin ou professionnel de santé.
Votre affection pourrait s'aggraver en cas d'arrêt du traitement par Respreeza.
4.
Quels sont les effets indésirables éventuels ?
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde. De tels effets indésirables peuvent se
manifester même si vous avez précédemment reçu des alpha-1 antitrypsines sans présenter de
problèmes de tolérance.
Certains effets indésirables peuvent être graves :
Des réactions allergiques ont été observées dans des cas peu fréquents (elles peuvent toucher jusqu'à
une personne sur 100). Dans quelques très rares cas (jusqu'à une personne sur 10 000), elles peuvent
parfois évoluer vers des réactions allergiques sévères même si vous n'avez pas montré de signes
d'allergie lors des perfusions précédentes.
Avertissez
immédiatement votre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez des
signes de réaction allergique (par exemple, frissons, bouffées de chaleur, accélération du rythme
cardiaque, chute de la pression artérielle, vertiges, éruption cutanée, urticaire, démangeaisons,
difficultés à respirer ou à avaler et gonflement des mains, du visage ou de la bouche) pendant
l'administration de Respreeza. En fonction de la nature et de la sévérité de la réaction, votre
médecin ou professionnel de santé pourra décider de ralentir ou d'arrêter complètement
l'administration et d'instaurer le traitement approprié pour la réaction.
En cas d'auto-administration/de traitement à domicile, arrêtez
immédiatement la perfusion et
contactez votre médecin ou professionnel de santé.
Les autres effets indésirables peuvent inclure :
Fréquents (peuvent concerner jusqu'à 1 personne sur 10)
Vertiges, maux de tête, essoufflement (dyspnée), nausées.
Peu fréquents (peuvent concerner jusqu'à une personne sur 100)
Altération du sens du toucher prenant la forme d'une sensation de brûlure, de picotements ou d'un
engourdissement dans les mains, les bras, les jambes ou les pieds (paresthésie), bouffées de chaleur,
urticaire, éruption squameuse et éruption sur l'ensemble du corps, faiblesse physique (asthénie),
réactions sur le site de perfusion (telles que brûlures, piqûres, douleurs, gonflement ou rougeur sur le
site de la perfusion (hématome).
Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)
Ganglions lymphatiques (masses de tissu de forme ovale réparties dans l'ensemble de l'organisme et
parfois palpable, par exemple dans l'aisselle, l'aine ou le cou) douloureux, gonflement du visage,
gonflement des yeux et des lèvres.
Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre
professionnel de santé. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné
dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le
système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous
contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité du médicament.
5.
Comment conserver Respreeza ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
N'utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte extérieure et l'étiquette
des flacons après EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
À conserver à une température ne dépassant pas 25 °C. Ne pas congeler.
Après reconstitution, la solution doit être utilisée immédiatement. Si ce n'est pas possible, les solutions
peuvent être conservées pendant un maximum de trois heures à température ambiante (jusqu'à 25 °C).
Ne pas congeler la solution reconstituée.
6.
Contenu de l'emballage et autres informations.
Ce que contient Respreeza
La
substance active est l'alpha-1 antitrypsine humaine. Un flacon contient environ 1 000 mg, 4 000
mg ou 5 000 mg d'alpha-1 antitrypsine humaine.
Les
autres composants sont le chlorure de sodium, le phosphate monosodique monohydraté et le
mannitol (voir rubrique 2).
Solvant : Eau pour préparations injectables.
Qu'est-ce que Respreeza et quel est le contenu de l'emballage extérieur ?
Ce médicament est une poudre de couleur blanche à blanc cassé.
Après avoir été reconstitué avec de l'eau pour préparations injectables, la solution doit être
transparente, incolore à jaunâtre et exempte de particules visibles.
Présentations
Une boîte contient :
RESPREEZA 1 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
1 flacon de poudre à usage unique
1 flacon de solvant de 20 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution
RESPREEZA 4 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
1 flacon de poudre à usage unique
1 flacon de solvant de 76 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution
Dispositif d'administration (boîte intérieure) :
1 dispositif de perfusion intraveineuse
1 aiguille à ailettes
3 tampons alcoolisés
RESPREEZA 5 000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion
1 flacon de poudre à usage unique
1 flacon de solvant de 95 ml d'eau pour préparations injectables
1 dispositif de transfert 20/20 (dispositif Mix2Vial) pour reconstitution
Dispositif d'administration (boîte intérieure) :
1 dispositif de perfusion intraveineuse
1 aiguille à ailettes
3 tampons alcoolisés
Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché et fabricant
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Allemagne
Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le
représentant local du titulaire de l'autorisation de mise sur le marché :
België/Belgique/Belgien
Lietuva
CSL Behring NV
CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Tel: +370 5 243 0444

Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV
: +359 2 810 3949
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Ceská republika
Magyarország
CSL Behring s.r.o.
CSL Behring Kft.
Tel: +420 702 137 233
Tel.: +36 1 213 4290
Danmark
Malta
CSL Behring AB
AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70
Tel: +356 2397 6333
Deutschland
Nederland
CSL Behring GmbH
CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437
Tel: +31 85 111 96 00
Eesti
Norge
CentralPharma Communications OÜ
CSL Behring AB
Tel: +3726015540
Tlf: +46 8 544 966 70

Österreich
CSL Behring
CSL Behring GmbH
: +30 210 7255 660
Tel: +43 1 80101 2463
Polska
CSL Behring S.A.
CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel: +34 933 67 1870
Tel.: +48 22 213 22 65
France
Portugal
CSL Behring SA
CSL Behring Lda
Tél: +33 1 53 58 54 00
Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska
România
Marti Farm d.o.o.
Prisum International Trading S.R.L.
Tel: +385 1 5588297
Tel: +40 21 322 01 71
Ireland
Slovenija
CSL Behring GmbH
NEOX s.r.o.-podruznica v Sloveniji
Tel: +49 69 30517254
Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland
Slovenská republika
CSL Behring AB
CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70
Tel: +421 911 653 862
Italia
Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A.
CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200
Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Sverige
CSL Behring
CSL Behring AB
: +30 210 7255 660
Tel: +46 8 544 966 70
Latvija
United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA
CSL Behring GmbH
Tel: +371 6 7450497
Tel: +49 69 30517254
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est MM/AAAA
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l'Agence
européenne des médicaments : http://www.ema.europa.eu/.
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Les informations suivantes sont destinées aux professionnels de santé et aux patients convenant
au traitement à domicile/à l'auto-administration
Instructions générales
La reconstitution doit être effectuée conformément aux instructions fournies ci-dessous.
Le produit doit être reconstitué, administré et manipulé avec prudence en utilisant une technique
aseptique pour préserver la stérilité du produit.
Ne pas utiliser les accessoires stériles fournis pour la reconstitution et l'administration si leur
emballage est ouvert ou s'ils sont endommagés.
La poudre doit être reconstituée avec le solvant (eau pour préparations injectables).
La reconstitution totale de la poudre doit être obtenue dans les 5 minutes (présentation de 1 000
mg) ou 10 minutes (présentation de 4 000 mg ou de 5 000 mg).
Inspecter la solution reconstituée pour déceler la présence de particules ou une décoloration
avant l'administration.
La solution reconstituée doit être claire, incolore à légèrement jaunâtre et exempte de particules
visibles.
1. S'assurer que le flacon de Respreeza et le flacon d'eau pour préparations injectables sont à
température ambiante (jusqu'à 25°C).
2. Retirer la capsule amovible en plastique du flacon d'eau pour préparations injectables.
3. Nettoyer le bouchon en caoutchouc du flacon d'
eau pour préparations injectables avec un
antiseptique, tel qu'un tampon alcoolisé, et laisser sécher.
4. Ouvrir l'emballage du dispositif Mix2Vial® en retirant l'opercule (Figure
1).
Ne pas retirer le dispositif Mix2Vial de l'emballage.
Figure 1
5. Placer le flacon d'
eau pour préparations injectables sur une surface
plane et propre et maintenir le flacon fermement. Prendre le dispositif
Mix2Vial à travers son emballage et percer verticalement le flacon d'
eau
pour préparations injectables avec l'extrémité
bleue du dispositif
Mix2Vial (Figure 2).
Figure 2
6. Retirer avec précaution l'emballage du dispositif Mix2Vial en tenant les
bords et en tirant verticalement vers le haut. S'assurer de retirer uniquement
l'emballage et non le dispositif Mix2Vial (Figure 3).
Figure 3
7. Retirer la capsule amovible en plastique du flacon de
Respreeza.
8. Nettoyer le bouchon en caoutchouc du flacon de Respreeza avec un antiseptique, tel qu'un tampon
alcoolisé, et laisser sécher.
9. Placer le flacon de
Respreeza sur une surface plane et rigide. Retourner le
flacon d'eau pour préparations injectables avec le dispositif Mix2Vial
attaché et percer verticalement le flacon de
Respreeza avec l'extrémité
transparente du dispositif Mix2Vial (Figure 4). L'eau pour préparations
injectables s'écoule automatiquement dans le flacon de Respreeza.
REMARQUE : S'assurer que toute l'eau a été transférée dans le flacon de
Respreeza.
Figure 4
10. Procéder comme suit pour retirer l'ensemble du dispositif Mix2Vial du
flacon de Respreeza :
Saisir fermement le flacon de Respreeza d'une main, comme illustré à
la figure 5.
injectables et la partie bleue du dispositif Mix2Vial.
Incliner l'
ensemble du dispositif Mix2Vial sur le côté jusqu'à ce qu'il
se déconnecte du flacon de Respreeza (Figure 5).
Jeter le flacon d'eau pour préparations injectables avec l'ensemble du
dispositif Mix2Vial.
Figure 5
11. Remuer doucement le flacon de Respreeza jusqu' à ce que la poudre soit
complètement dissoute (Figure 6). NE PAS AGITER. Veiller à ne pas
toucher le bouchon en caoutchouc du flacon.
Figure 6
12. Inspecter visuellement la solution reconstituée. La solution doit être transparente, incolore à
légèrement jaunâtre et exempte de particules visibles. Ne pas utiliser de solutions décolorées, troubles
ou contenant des particules.
13. Si plus d'un flacon de Respreeza est nécessaire pour obtenir la dose requise, répéter les instructions
1 à 12 ci-dessus en utilisant une autre boîte contenant un dispositif Mix2Vial inutilisé.
Utiliser un dispositif Mix2Vial séparé et non utilisé, et un flacon d'eau pour préparations
injectables pour chaque flacon de Respreeza.
14. Les solutions reconstituées peuvent être administrées de manière séquentielle directement à partir
du flacon, ou bien les solutions reconstituées peuvent être transférées dans un récipient de perfusion
(ex. poche de perfusion intraveineuse vide ou flacon en verre; (non fourni) par l'intermédiaire d'une
tubulure de perfusion intraveineuse disponible dans le commerce (non fournie)) avant l'administration.
Utiliser une technique aseptique pour transférer la solution reconstituée dans un récipient de perfusion.
Administration
La solution reconstituée doit être administrée en utilisant un dispositif de perfusion intraveineuse
(fourni avec les présentations 4 000 mg et 5 000 mg).
1. Assurez-vous que le capuchon de la prise d'air et la pince à roulette du dispositif de
perfusion intraveineuse sont fermés. Percez VERTICALEMENT le flacon de Respreeza à
l'aide de la pointe du dispositif de perfusion intraveineuse tout en exerçant doucement une
torsion de la pointe du dispositif de perfusion intraveineuse ou fixez le flacon de Respreeza
à un récipient de perfusion.
2. Surélevez le flacon/récipient de perfusion de Respreeza ou suspendez-le à un support de
perfusion.
3. Amorcez la chambre compte-gouttes en la comprimant jusqu'à ce qu'elle soit à moitié
remplie de Respreeza.
4. Ouvrez le capuchon de la prise d'air du dispositif de perfusion intraveineuse
5. Ouvrez lentement la pince à roulette du dispositif de perfusion intraveineuse et laissez la
solution de Respreeza s'écouler jusqu'à ce qu'elle atteigne l'extrémité de la tubulure sans
former de bulles d'air.
d'insérer soigneusement l'aiguille dans la veine. Assurez-vous qu'il ne reste plus d'air dans
l'aiguille à ailettes.
8. Raccordez l'extrémité du dispositif de perfusion intraveineuse à l'aiguille à ailettes et
ouvrez à nouveau la pince à roulette.
9. Perfusez la solution reconstituée dans la veine. La solution doit être perfusée à un débit
d'environ 0,08 ml par kg de poids corporel par minute, à adapter selon votre réponse et
votre confort. La perfusion de la dose recommandée de 60 mg par kg de poids corporel
prendra environ 15 minutes.
Chaque flacon de Respreeza est réservé à un usage unique.
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément aux recommandations de votre
médecin ou professionnel de santé.