Haemate p 600 iu vwf/250 iu fviii

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NOTICE : INFORMATION DE L'UTILISATEUR
Haemate® P 600 UI vWF / 250 UI FVIII
Poudre et solvant pour solution injectable/pour perfusion
Haemate® P 1200 UI vWF / 500 UI FVIII
Poudre et solvant pour solution injectable/pour perfusion
Haemate® P 2400 UI vWF / 1000 UI FVIII
Poudre et solvant pour solution injectable/pour perfusion
Facteur Von Willebrand humain, Facteur VIII de coagulation humain
Veuillez lire attentivement cette notice avant d'utiliser ce médicament car elle contient des informations
importantes pour vous.
Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
Si vous avez d'autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.
Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d'autres personnes. Il pourrait leur
être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci
s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
Q
ue contient cette notice ?
1. Qu'est-ce que HAEMATE P et dans quel cas est-il utilisé
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser HAEMATE P
3. Comment utiliser HAEMATE P
4. Quels sont les effets indésirables éventuels
5. Comment conserver HAEMATE P
6. Contenu de l'emballage et autres informations
1. QU'EST-CE QUE HAEMATE P ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?
Qu'est-ce que Haemate P ?
Haemate P se présente sous forme d'une poudre et d'un solvant. La solution reconstituée est
administrée par injection ou perfusion dans une veine.
Haemate P est obtenu à partir de plasma humain (ce qui est la partie liquide du sang) et contient le
facteur Von Willebrand humain et le facteur VIII de coagulation humain.

Dans quel cas Haemate P est utilisé?
Etant donné que Haemate P contient à la fois du facteur VIII et du facteur de von Willebrand, il est
important de savoir de quel facteur vous avez besoin. Si vous avez une hémophilie A, votre médecin
vous prescrira Haemate P avec le nombre d'unités de facteur VIII spécifiés. Si vous avez une maladie
de von Willebrand, votre médecin vous prescrira Haemate P avec le nombre d'unités de facteur de von
Willebrand spécifiés.
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Hémophilie A (déficit congénital en facteur VIII)
Haemate P est utilisé pour prévenir ou arrêter les hémorragies dues à une carence en facteur VIII dans
le sang.
Ce médicament peut également être utilisé pour la prise en charge du déficit acquis en facteur VIII et
pour le traitement des patients avec des anticorps vis-à-vis du facteur VIII (également appelés
inhibiteurs)
2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D'UTILISER
HAEMATE P ?
Traçabilité
Il est fortement recommandé que chaque fois que vous recevez HAEMATE P, le nom du
médicament et le numéro de lot soient enregistrés afin de garder une historique des lots utilisés .
Les rubriques suivantes contiennent des informations que votre médecin doit prendre en compte
avant que vous ne receviez HAEMATE P.
N'utilisez jamais HAEMATE P:

si vous êtes allergique au facteur Von Willebrand humain ou au facteur VIII de coagulation
humain ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la
rubrique 6.
Veuillez informer votre médecin si vous êtes allergique à tout médicament ou aliment.
Avertissements et précautions:
Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser Haemate P :
En cas de réactions allergiques ou de type anaphylactique (une réaction allergique sévère
qui entraîne des difficultés graves à respirer ou des vertiges). Des réactions allergiques sont
possibles. Votre docteur doit vous informer des premiers signes d'une allergie telles que des
réactions urticariennes, un urticaire généralisé, une difficulté à respirer, des sifflements
lorsque vous respirez, une tension artérielle basse et une anaphylaxie (une réaction allergique
sévère qui entraîne des difficultés graves à respirer ou des vertiges).
Si ces symptômes se
manifestent, vous devez immédiatement arrêter l'utilisation de ce produit et vous devez
contacter votre médecin.
L'apparition d'inhibiteurs du facteur VIII est une complication connue pouvant survenir
pendant le traitement avec un produit de facteur VIII, peu importe lequel. Ces inhibiteurs,
notamment à une forte concentration, empêchent le traitement d'être efficace ; vous ou votre
enfant serez donc surveillé étroitement afin de déceler l'apparition de ces inhibiteurs. Si un
saignement n'est pas correctement contrôlé avec Haemate P, informez-en immédiatement
votre médecin.
Si vous souffrez d'une maladie cardiaque ou si vous êtes à risque d'avoir une maladie
cardiaque, veuillez informer votre médecin,
Si vous nécessitez la mise en place d'un dispositif d'accès veineux central (cathéter pour
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Maladie de Von Willebrand
si vous avez un risque accru de développer des caillots de sang (complications thrombotiques,
y compris embolie pulmonaire), notamment chez les patients qui présentent déjà des facteurs
de risque (comme durant les périodes péri-opératoires sans thromboprophylaxie, absence de
mobilisation précoce, excès de poids, surdosage, cancer). Dans ce cas, vous devez être placé
sous contrôle, à la recherche des premiers symptômes de thrombose. Une surveillance
minutieuse des doses et des heures d'administration est indispensable, surtout chez les
patients à haut risque d'événements thrombo-emboliques. Une prophylaxie contre les
thromboses veineuses doit être instaurée, selon les recommandations en vigueur.
Votre médecin prendra soigneusement en compte les bénéfices d'un traitement par HAEMATE P au
regard du risque de ces complications.

Sécurité virale
Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de
prévention de la transmission d'agents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent :
une sélection rigoureuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs
risquant d'être porteurs d'infections,
le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/d'infection,
La mise en oeuvre des étapes de fabrication qui sont capables d'éliminer ou d'inactiver les virus
En dépit de ces mesures, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain
sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu.
Ceci s'applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.
Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le virus
humain immunodéficitaire (HIV, le virus du SIDA), virus de l'hépatite B et virus de l'hépatite C
(inflammation du foie) et pour le virus de l'hépatite A (inflammation du foie) non enveloppée. Les
mesures prises peuvent être d'une efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le
parvovirus B19.
L'infection par le parvovirus B19 peut s'avérer grave chez :
la femme enceinte (infection foetale) et
chez les personnes immunodéprimées ou présentant une augmentation des globules rouges due à
certains types d'anémies (par exemple drépanocytose ou anémie hémolytique).
Votre médecin peut vous recommander une vaccination contre les hépatites A et B si vous recevez
régulièrement ou de façon répétée des produits contenant du facteur VIII de coagulation ou du facteur
Von Willebrand, dérivés du plasma humain.
Autres médicaments et HAEMATE P
Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre
tout autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance.
HAEMATE P ne doit pas être mélangé à d'autres médicaments, diluants ou solvants.
Grossesse, allaitement et fertilité
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse,
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Etant donnée la faible fréquence de l'hémophilie A chez la femme, il n'existe pas de données
concernant l'utilisation de facteur VIII pendant la grossesse et l'allaitement.
La situation est différente en ce qui concerne la maladie de Von Willebrand les femmes sont
encore plus touchées que les hommes en raison des risques hémorragiques additionnelles lors des
règles (menstruations), à la grossesse, au travail, à l'accouchement, et aux complications
gynécologiques. Les données recueillies après la commercialisation de ce médicament montrent
que le traitement substitutif par le facteur Von Willebrand peut être recommandé dans le
traitement et la prévention de saignements aigüs. Toutefois, il n'existe actuellement aucune étude
clinique sur le traitement de substitution par le facteur Von Willebrand pendant la grossesse ou
l'allaitement.
Au cours de la grossesse et de l'allaitement, HAEMATE P ne doit être administré que s'il est
clairement indiqué.
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Haemate P n'a pas d'effet sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.
HAEMATE P contient du sodium
Haemate P 600 UI vWF/250 UI FVIII contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par flacon, c.-à-
d. qu'il est essentiellement « sans sodium ».
Haemate P 1200 UI vWF/500 UI FVIII contient 26 mg de sodium (composant principal du sel de
cuisine/table) par flacon. Cela équivaut à 1,3% de l'apport alimentaire quotidien maximal
recommandé de sodium pour un adulte.
Haemate P 2400 UI vWF/1000 UI FVIII contient 52,5 mg de sodium (composant principal du sel de
cuisine/table) par flacon. Cela équivaut à 2,6% de l'apport alimentaire quotidien maximal
recommandé de sodium pour un adulte.
3. COMMENT UTILISER HAEMATE P ?
Le traitement doit être instauré et supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement de ces
maladies.
Posologie
La quantité du facteur Von Willebrand et du facteur VIII dont vous avez besoinet la durée du
traitement dépendront de plusieurs facteurs, tels que votre poids corporel, la sévérité de votre
maladie, l'emplacement et l'intensité du saignement ou la nécessité de prévenir le saignement pendant
une opération ou une investigation (voir rubrique « Les informations suivantes sont destinées
exclusivement aux professionnels de santé »). Si Haemate P est prescrit pour administration à
domicile votre médecin doit s'assurer que la façon d'administration et les quantités que vous devez
utiliser vous ont été expliquées.

Suivez les instructions données par votre médecin ou par les infirmières des centres d'hémophilie.

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Si vous avez utilisé trop d'Haemate P, prenez immédiatement contact avec votre médecin,
votre pharmacien ou le centre Antipoison (070/245.245).
Si vous oubliez d'utiliser HAEMATE P
Administrez la dose suivante tout de suite et continuez le traitement à des intervalles réguliers
selon les conseils de votre médecin
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre
Si vous arrêtez d'utiliser HAEMATE P
N'arrêtez pas l'utilisation de ce médicament sans consulter votre médecin.
Reconstitution et mode d'administration

Instructions générales

La reconstitution et le prélèvement doivent être effectués dans des conditions aseptiques.
La solution doit être transparente ou légèrement opalescente. Après filtration/prélèvement (voir
ci-dessous), le produit reconstitué doit être inspecté visuellement à la recherche de particules ou
de coloration particulière avant l'administration. Même si les instructions relatives à la procédure
de reconstitution sont strictement suivies, il n'est pas rare que des flocons ou des particules
persistent. Le filtre intégré au dispositif Mix2Vial supprime complètement ces particules. La
filtration n'interfère pas sur le calcul des posologies.
. Ne pas utiliser de solutions troubles à l'oeil nu ou contenant encore des flocons ou des particules
après la filtration.
Les produits non utilisés ou les déchets doivent être mis au rebut conformément à la
réglementation nationale en vigueur et selon les instructions de votre médecin.

Reconstitution
Sans ouvrir les flacons d'injection, amener le solvant et le poudre HAEMATE P à température
ambiante. Ceci peut être fait soit en laissant les flacons d'injection à température ambiante environ
une heure, soit en les tenant dans les mains pendant quelques minutes. NE PAS exposer les flacons
d'injection à une source de chaleur directe. Les flacons d'injection ne doivent pas être chauffés au
delà de la température du corps (37°C).
Avec précaution, retirer les capsules des flacons d'injection de la poudre et du solvant. Nettoyer les
bouchons en caoutchouc des flacons d'injection à l'aide des tampons alcoolisés et laisser sécher. Le
solvant peut maintenant être transféré dans le flacon d'injection de poudre à l'aide du dispositif
d'administration (Mix2Vial) joint. Merci de bien vouloir suivre les instructions données ci-dessous.
1. Ouvrir l'emballage du dispositif Mix2Vial
en retirant l'opercule. N'enlevez pas le
Mix2Vial de l'emballage.
1
2. Placer le flacon d'injection de solvant sur
une surface plane et propre et le maintenir
fermement. En tenant le dispositif Mix2Vial à
travers son emballage, enfoncer le bout bleu
tout droit vers le bas à travers le bouchon du
2





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3. Retirer avec précaution l'emballage du
dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en
tirant
verticalement vers le haut. Bien
s'assurer que vous avez seulement retiré
l'emballage et que le dispositif Mix2Vial est
3
bien resté en place.
4. Poser le flacon d'injection de produit sur
une surface plane et rigide. Retourner
l'ensemble flacon d'injection de solvant-
dispositif Mix2Vial et pousser le bout de la
partie transparente
tout droit
vers le bas à

4
travers le bouchon du flacon d'injection de
produit. Le solvant coule automatiquement
dans le flacon d'injection de produit.
5. En maintenant la partie produit reconstitué
d'une main et la partie solvant de l'autre,
séparer les flacons d'injection en dévissant le
dispositif Mix2Vial pour éviter la formation
excessive de mousse lors de la dissolution de
la poudre .
5
Jeter le flacon d'injection de solvant avec la
partie bleue attachée de l'adaptateur
Mix2Vial.
6. Tourner délicatement le flacon d'injection
de produit avec la partie transparente attachée
jusqu'à ce que la substance soit totalement
dissoute. Ne pas secouer.
6
7. Remplir d'air une seringue stérile vide.
Tout en maintenant verticalement le flacon
d'injection de produit reconstitué, connecter
la seringue au Luer Lock du dispositif
Mix2Vial. Injecter l'air dans le flacon
7
d'injection de produit.

Prélèvement et administration
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8
9. Une fois la solution transférée dans la
seringue d'injection, tenir fermement le corps
de la seringue (en maintenant le piston de la
seringue dirigé vers le bas) et déconnecter la
partie transparente du dispositif Mix2Vial de la
seringue d'injection.
9

Administration
Pour l'injection de Haemate P il est recommandé d'utiliser des seringues en plastique jetables car les
surfaces de toutes les seringues en verre ont tendance à adhérer avec des solutions de ce type.
Administrer lentement la solution par voie intraveineuse à un débit de perfusion ne dépassant pas 4 ml
par minute.
Veiller à ne pas faire pénétrer du sang dans la seringue remplie de produit. Une fois que le produit est
transféré dans la seringue, il doit être utilisé immédiatement.
Si les quantités à injecter sont importantes, il est possible de recourir à une perfusion. Le produit
reconstitué devra alors être transféré dans un système de perfusion approuvé. La perfusion doit
être faite selon les instructions de votre médecin.
Soyez attentif à l'apparition de tout effet indésirable qui pourrait se produire tout de suite après
l'administration du produit. En cas de réaction pouvant être due à l'administration d'HAEMATE
P, il convient d'arrêter l'injection/perfusion (voir également rubrique 2).
Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d'informations
à votre médecin ou à votre pharmacien.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS
Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne
surviennent pas systématiquement chez tout le monde.
Les effets indésirables suivants ont été observés très rarement (moins de 1 patient sur 10 000) :
U
ne réaction allergique soudaine (telles qu'angio-oedème, sensations de brûlures et de
picotements à l'endroit de perfusion, frissons, rougeurs, urticaire généralisée, mal de tête,
éruption sur la peau, tension artérielle basse, léthargie, nausée, agitation, accélération du pouls
(tachycardie), sensation d'oppression au niveau de la poitrine, sensation de picotements,
vomissement, sifflements respiratoires) ont été observés très rarement. Cette réaction peut dans
certains cas évoluer vers des réactions allergiques sévères (anaphylaxie) incluant le choc
allergique.
A
ugmentation de la température corporelle (fièvre).

Maladie de Von Willebrand
Très rarement, il y a un risque d'événements thrombotiques/thrombo-emboliques, y compris
d'embolie pulmonaire (risque de formation et de migration de caillots de sang dans le système
vasculaire artériel/veineux, avec possibilité de répercussions sur les organes). Une surveillance
minutieuse des doses et des heures d'administration est indispensable, surtout chez les patients à
haut risque de thromboembolie (grand âge, obésité et utilisation concomitante de contraceptifs
oraux). Une évaluation clinique doit en outre être réalisée, sous l'angle du risque de thrombose,
chez les patients qui subissent une intervention chirurgicale.
Chez les patients recevant un facteur Von Willebrand, des taux plasmatiques excessifs de
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L'apparition d'inhibiteurs (anticorps neutralisants) du facteur Von Willebrand chez les patients
souffrant de maladie de Von Willebrand, notamment de type 3, est très rare. En cas d'apparition
de ces inhibiteurs, on observera une réponse clinique insuffisante, résultant en une hémorragie
continue. Ces anticorps sont précipitants et peuvent apparaître en même temps que les réactions
allergiques graves. Par conséquent, la présence d'inhibiteurs doit être recherchée chez les
patients présentant une réaction allergique grave. Dans de tels cas, il est recommandé de
contacter un centre spécialisé dans l'hémophilie.

Hémophilie A
Chez les enfants n'ayant jamais été traités par un produit de facteur VIII, des inhibiteurs, ou
anticorps, (voir rubrique 2) peuvent apparaître effet indésirable très fréquent (pouvant toucher
plus d'1 patient sur 10). Cependant, chez les patients ayant déjà reçu un traitement par un produit
de facteur VIII pendant plus de 150 jours, ce risque est peu fréquent (peut toucher moins d'1
patient sur 100). En cas d'apparition d'inhibiteurs, le traitement cessera d'être efficace et vous,
ou votre enfant, pourriez avoir un saignement persistant. Dans ce cas, consultez immédiatement
votre médecin.
Effets indésirables chez les enfants et les adolescents
Les effets indésirables chez les enfants et les adolescents sont supposés être les mêmes que chez les
adultes.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à
votre infirmier/ère. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans
cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via :
BELGIQUE
Agence fédérale des médicaments et des produits de santé
Division Vigilance
Boîte Postale 97
B-1000 Bruxelles
Madou
Site internet: www.afmps.be
e-mail: patientinfo@fagg-afmps.be
LUXEMBOURG
Direction de la Santé ­ Division de la Pharmacie et des Médicaments
Allée Marconi ­ Villa Louvigny
L-2120 Luxembourg
Tél. : (+352) 2478 5592
Fax : (+352) 2479 5615
E-mail : pharmacovigilance@ms.etat.lu
Site internet:
http://www.sante.public.lu/fr/politique-sante/ministere-sante/direction-sante/div-
pharmacie-medicaments/index.html
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5. COMMENT CONSERVER HAEMATE P
· Tenir hors de la vue et de la portée des enfants.
N'utilisez pas HAEMATE P après la date de péremption indiquée sur l'étiquette et la boîte après
EXP. La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.
A conserver à une température ne dépassant pas 25°C.
Ne pas congeler.
Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l'abri de la lumière.
Vue que HAEMATE P ne contienne pas d'agent conservateur, le produit reconstitué doit être
utilisé immédiatement.
Si la solution reconstituée n'est pas administrée immédiatement, elle ne peut pas être conservée
plus de 8 heures à température ambiante.
Une fois le produit transféré dans la seringue d'injection, il doit être utilisé immédiatement.
6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS
Ce que contient HAEMATE P
- Les substances actives sont : le facteur Von Willebrand humain et le facteur VIII de
coagulation humain.
- Les autres composants sont : Albumine humaine, acide aminoacétique, chlorure de sodium,
citrate de sodium, hydroxyde de sodium ou acide chlorhydrique (en faibles quantités pour
l'ajustement du pH).
Solvant : Eau pour préparations injectables.
Aspect de HAEMATE P et contenu de l'emballage extérieur
HAEMATE P se présente sous forme de poudre blanche et est fourni avec de l'eau pour préparations
injectables comme solvant. La solution reconstituée doit être limpide ou légèrement opalescente, i.e.
elle peut contenir des bulles lorsqu'elle est observée à la lumière, mais ne doit contenir aucune
particule évidente.

Présentations
Emballage avec 600 UI vWF/250 UI FVIII contenant:
-
1 flacon de substance sèche en verre incolore type I (Ph. Eur.), fermé avec un bouchon pour
perfusion en caoutchouc (sans latex), un disque en plastique et une capsule en aluminium.
- 1 flacon de 5 ml d'eau pour préparations injectables en verre tubulaire incolore de type I (Ph.
Eur.), avec surface interne traitée, fermé avec un bouchon pour perfusion en caoutchouc (sans
latex), un disque en plastique et une capsule en aluminium
- 1 dispositif de transfert 20/20 avec filtre
- Kit d'administration (boîte intérieure):
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E
mballage avec 1200 UI vWF/500 UI FVIII contenant :
-
1 flacon de substance sèche en verre incolore type II (Ph. Eur.), fermé avec un bouchon pour
perfusion en caoutchouc (sans latex), un disque en plastique et une capsule en aluminium.
- 1 flacon contenant 10 ml d'eau pour préparations injectables en verre tubulaire incolore de
type I (Ph. Eur.), avec surface interne traitée, fermé avec un bouchon pour perfusion en
caoutchouc (sans latex), un disque en plastique et une capsule en aluminium,
- 1 dispositif de transfert 20/20 avec filtre
- Kit d'administration (boîte intérieure):
1 seringue à usage unique de 10 ml
1 nécessaire de ponction veineuse
2 tampons alcoolisés
1 pansement non stérile
E
mballage avec 2400 UI vWF/1000 UI FVIII contenant :
-
1 flacon de substance sèche en verre incolore type II (Ph. Eur.), fermé avec un bouchon pour
perfusion en caoutchouc (sans latex), un disque en plastique et une capsule en aluminium.
- 1 flacon contenant 15 ml d'eau pour préparations en verre tubulaire incolore de type I (Ph.
Eur.), avec surface interne traitée, fermé avec un bouchon pour perfusion en caoutchouc
(sans latex), un disque en plastique et une capsule en aluminium
- 1 dispositif de transfert 20/20 avec filtre
- Kit d'administration (boîte intérieure):
1 seringue à usage unique de 20 ml
1 nécessaire de ponction veineuse
2 tampons alcoolisés
1 pansement non stérile
Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché et fabricant
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
35041 Marburg
Allemagne
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est
Date d'approbation : 01/2020
Mode de délivrance
Médicament sur prescription médicale.
Numéros d' autorisation de mise sur le marché:
Haemate P 600 UI vWF/250 UI FVIII
: BE154481
Haemate P 1200 UI vWF/500 UI FVIII
: BE179015
Haemate P 2400 UI vWF/1000 UI FVIII
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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé:
Posologie

Maladie de Von Willebrand :
Il est important que la dose soit calculé sur base de la quantité UI de FvW :RC : spécifié.
De façon générale, l'administration d'1 UI/kg de FvW:RCo permet d'atteindre un taux circulant de
0,02 UI/ml (2 %) de FvW:RCo.
Pour un traitement optimal, il convient d'obtenir des concentrations de FvW:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et
de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %).
Généralement, les posologies recommandées pour obtenir une hémostase satisfaisante sont de 40-80
UI/kg de facteur Von Willebrand (FvW:RCo) et de 20-40 UI de FVIII:C/kg de poids corporel (p.c.).
Il peut être nécessaire d'instaurer une dose initiale de 80 UI/kg de facteur Von Willebrand, notamment
chez les patients souffrant d'une maladie de Von Willebrand de type 3, pour laquelle le maintien de
concentrations appropriées nécessite l'administration de doses plus fortes que dans les autres types de
maladie de Von Willebrand.
Prévention des hémorragies en cas d'intervention chirurgicale ou de traumatisme sévère :
Pour la prévention des hémorragies pendant ou après une intervention chirurgicale, l'injection doit
commencer 1 à 2 heures avant l'intervention chirurgicale.
Une dose appropriée doit être ré-administrée toutes les 12-24 heures. La dose et la durée du traitement
dépendent de l'état clinique du patient, du type et de la sévérité de l'hémorragie, et à la fois des
concentrations de FvW:RCo et de facteur VIII:C.
Comme pour tout produit contenant un facteur VIII avec un facteur Von Willebrand, un traitement
prolongé peut provoquer une augmentation excessive du FVIII:C. Par conséquent, après 24-48 heures
de traitement, le médecin traitant devra envisager de diminuer les doses administrées et/ou
d'augmenter les intervalles posologiques, pour éviter une élévation incontrôlée des taux de FVIII:C.
Population pédiatrique
La posologie chez l'enfant est calculée en fonction du poids corporel et est donc généralement fondée
sur les mêmes recommandations que pour l'adulte. La fréquence d'administration doit toujours être
orientée sur l'efficacité clinique au cas par cas.

Hémophilie A
Surveillance de traitement
Pendant le traitement, il est conseillé de surveiller les taux de facteur VIII pour adapter la posologie à
administrer et la fréquence des perfusions. En cas d'interventions chirurgicales majeures, notamment,
il est indispensable d'effectuer régulièrement un bilan de coagulation (activité plasmatique du facteur
VIII) pour assurer une surveillance précise du traitement de substitution. La réponse au facteur VIII
est variable d'un patient à l'autre et les concentrations atteintes in vivo, ainsi que les demi-vies,
peuvent être très différentes.
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La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en
facteur VIII, de la localisation et de l'ampleur de l'hémorragie, ainsi que de l'état clinique du patient.
Il est important que la dose soit calculé sur base de la quantité UI de FVIII :C spécifié.
Le nombre d'unités de facteur VIII administrées est exprimé en Unités Internationales (UI), sur la
base de la norme actuelle de l'OMS pour les concentrés de facteur VIII. L'activité du facteur VIII
dans le plasma est exprimée en pourcentage (par rapport à un plasma humain normal) ou de
préférence en UI (par rapport à une norme internationale pour le facteur VIII dans le plasma).
Une UI d'activité de facteur VIII est équivalente à la quantité de facteur VIII dans un ml de plasma
humain normal.
Traitement à la demande (on-demand)
Le calcul de la posologie de facteur VIII nécessaire est fondé sur des données empiriques montrant que
l'administration d'1 UI de facteur VIII par kg de poids corporel permet d'augmenter l'activité
plasmatique du facteur VIII d'environ 2 % par rapport à l'activité normale (2 UI/dl). Le calcul de la
posologie repose sur la formule suivante :
Unités nécessaires = poids corporel [kg] x augmentation souhaitée du facteur VIII [% ou UI/dl] x 0,5.
La quantité administrée et la fréquence d'administration doivent toujours être guidées par l'efficacité
clinique au cas par cas.
En présence des événements hémorragiques suivants, l'activité du facteur VIII ne doit pas être
inférieure à l'activité plasmatique indiquée (en % de la normale ou en UI/dl) pour la période
correspondante. Le tableau suivant peut notamment être utilisé à titre indicatif pour établir la posologie
la plus appropriée lors d'épisodes hémorragiques et en chirurgie :
Degré d'hémorragie/
Taux de facteur VIII Fréquence d'administration (heures)
Type
d'interventionnécessaire (% ou/Durée du traitement (jours)
chirurgicale
UI/dl)
Hémorragie
Répéter l'administration toutes les 12 -24
Début d'hémarthrose,
heures.
saignement musculaire ou
Pendant au moins 1 jour, jusqu'à
20 - 40
buccal
la résolution de l'épisode hémorragique
(d'après la douleur) ou l'obtention d'une
cicatrisation.
Répéter la perfusion toutes les 12-24 heures
Hémarthrose plus étendue,
pendant 3-4 jours ou plus, jusqu'à la
hémorragie musculaire ou
30 - 60
résolution de la douleur ou de l'invalidité
hématome
aiguë.
Répéter la perfusion toutes les 8-24 heures
Hémorragie à risque vital
60 - 100
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Chirurgie
Répéter la perfusion toutes les 24 heures,
Mineure
30 - 60
pendant au moins 1 jour, jusqu'à la
y compris extraction dentaire
cicatrisation.
Répéter la perfusion toutes les 8-24 heures,
jusqu'à la cicatrisation appropriée de la
80 - 100
Majeure
plaie, puis administration pendant au moins
(pré- et postopératoire)7 jours supplémentaires pour maintenir une
activité du facteur VIII de 30-60 % (UI/dl).
Prophylaxie
Pour une prophylaxie à long terme contre les hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie A
sévère, la posologie habituelle est de 20 à 40 UI de facteur VIII par kg, tous les 2 à 3 jours. Dans
certains cas, surtout chez les patients jeunes, il peut être nécessaire de recourir à des intervalles
posologiques plus courts ou à des doses plus élevées.
Population pédiatrique
Les études cliniques n'ont pas fourni de données concernant la posologie d'HAEMATE P chez
l'enfant.
Mises en garde spéciales et précautions d'emploi
Comme pour tout produit qui contient un facteur Von Willebrand, un traitement prolongé peut
provoquer une augmentation excessive du FVIII:C. Par conséquent, les patients qui reçoivent des
produits contenant un facteur VIII avec un facteur Von Willebrand devront bénéficier d'une
surveillance étroite des taux plasmatiques de FVIII:C, pour éviter une augmentation excessive,
susceptible d'accroître le risque d'événements thrombotiques. Des mesures anti-thrombotiques doivent
être envisagées le cas échéant.
Effets indésirables